Un placard cutané érythémateux, infiltré du sein, en l’absence de signes infectieux, fait discuter principalement l’extension cutanée d’un adénocarcinome mammaire sous-jacent, une tumeur cutanée primitive ou la localisation cutanée d’un lymphome.

Nous rapportons un cas de maladie de Rosaï-Dorfmann (MRD) primitivement cutanée du sein.

Une patiente de 72ans, sans antécédents médicaux, consultait pour une plaque du sein droit érythémateuse, prurigineuse, infiltrée, parsemée de petits nodules, apparue 8mois plus tôt et mesurant 8×6cm. La mammographie et l’échographie du sein ne montraient pas de tumeur mammaire. Une première biopsie cutanée concluait à la possibilité d’un lymphome ou d’un infiltrat réactionnel. Les tests biologiques, le myélogramme et le la tomodensitométrie thoraco-abdomino-perlvienne étaient normaux. La 2^e biopsie cutanée montrait une population cellulaire lymphoïde polyclonale et polytypique ainsi qu’une population histiocytaire exprimant PS100, CD68, CD163 et n’exprimant pas CD1a, avec certains histiocytes phagocytant des débris cellulaires.

Le traitement initial par clobétasol topique, seul puis associé à l’acitrétine 3mois, était inefficace. La réponse au thalidomide, 50 puis 100mg/j, était minime à 6mois. Le méthotrexate (MTX), 15mg/semaine, permettait une réponse notable en 1mois avec une bonne tolérance clinique et biologique. La réponse à 3mois sera appréciée en août 2014.

La MRD est une histiocytose non langerhansienne bénigne, rare, de cause inconnue. La localisation en plaque unique au sein est exceptionnelle. Un autre cas de localisation péri-mamelonnaire a été rapportée. La MRD se manifeste usuellement par des adénopathies (d’où le nom initial d’histiocytose sinusale) dans un contexte fébrile. Les localisations extra-ganglionnaires existent, dont l’atteinte cutanée le plus souvent composée de papules à disposition acrale. Le diagnostic peut-être suspecté cliniquement. L’aspect histologique d’empéripolèse (histiocytes phagocytant des lymphocytes ou des débris de polynucléaires ou de plasmocytes) est évocateur mais pas totalement spécifique.

Une revue systématique de la littérature a identifié 72 cas de MRD cutanée en 2006. Une série chinoise de 25 cas et une série française de 7 cas (observés en 21ans) ont été publiées depuis. La MRD cutanée peut régresser spontanément en plusieurs mois. Des traitements locaux (cryothérapie, radiothérapie) ou généraux (corticoïdes, dapsone, thalidomide, isotrétinoïne) ont été proposés, leur efficacité est inconstante. Le MTX a été rapidement efficace dans notre observation comme dans un cas rapporté en 2014 dans les Archives of Dermology, et dans quelques autres publications.

La MRD cutanée est rare, souvent difficile à diagnostiquer. Le traitement n’est pas codifié. Ce cas montre une efficacité rapide du MTX, après échec d’un dermocorticoïde, de l’acitrétine et du thalidomide.