Le taux de mortalité lié au DRESS Syndrome est estimé à 10 %, secondaire pour la plupart à une atteinte hépatique sévère. Si la pancytopénie et certains médicaments ont été identifiés comme facteurs de mauvais pronostic, il n’existe toujours pas de marqueurs phénotypiques cliniques reconnus de gravité. Le but de ce travail est de vérifier si le phénotype clinique peut être un indicateur pronostic dans le DRESS Syndrome.

Étude rétrospective colligeant tous les dossiers de patients atteints de DRESS de janvier 2000 à décembre 2013. Tous les patients ont rempli les critères diagnostiques de Bocquet. Ils étaient des cas jugés possibles, probables ou certains selon le REGISCAR. Les données épidémiologiques, les caractéristiques cutanées et l’évaluation de la participation systémique de chaque patient ont été enregistrées. Ces données ont été saisies et analysées à l’aide du logiciel SPSS 16.0 (p<0,05 était significatif).

Trente-quatre patients ont été colligés (19 hommes, 15 femmes). L’allopurinol était la molécule la plus incriminée (29,4 %). L’éruption cutanée était : exanthème papulo-urticarien (23 cas), érythrodermie exfoliative (8 cas), érythème polymorphe-like (2 cas), érythème morbiliforme (1 cas). Vingt-quatre patients ont présenté une perturbation du bilan hépatique dépassant le seuil de gravité REGISCAR, 3 patients une atteinte rénale, 3 autres une atteinte pulmonaire et un seul cas d’atteinte musculaire. Cinq patients ont présenté plus d’une atteinte viscérale. Aucun décès enregistré. Les patients ayant une éruption cutanée type exanthème papulo-urticarien présentaient une atteinte hépatique plus sévère par rapport aux autres phénotypes cliniques avec un taux moyen des ASAT de 222 UI/L et des ALAT de 444 UI/L contre un taux moyen des ASAT de 153 UI/L et des ALAT de 206 UI/L des autres phénotypes cliniques mais cette différence n’était pas statistiquement significative. Concernant les autres atteintes viscérales : parmi les 3 cas avec atteinte rénale, deux avaient un exanthème papulo-urticarien et le troisième une érythrodermie exfoliative. Les 3 cas d’atteinte pulmonaire et le seul cas d’atteinte musculaire présentaient tous un exanthème papulo-urticarien. Ces associations étaient non significatives.

Notre série de 34 cas de DRESS syndrome n’a pas démontré de corrélation significative entre le phénotype clinique et le degré d’implication systémique, notamment pas d’association significative entre l’érythème polymorphe-like et une atteinte hépatique sévère, rapportée par la série prospective avec évaluation cutanée détaillée de Walsh portant sur 27 cas. Les études des facteurs pronostics dans le DRESS restent peu nombreuses à ce jour. Les limites de cette étude en sont le caractère rétrospectif et le nombre limité de patients.

D’autres études concernant une plus grande série de patients seraient nécessaires pour identifier l’existence potentielle de cette association pronostique et permettre une meilleure prise en charge.