La dermatose à IgA linéaire (DIGAL) survient le plus souvent de façon idiopathique mais une forme médicamenteuse est individualisée. Nous rapportons le cas d’une DIGAL induite au cotrimoxazole (Bactrim^®) mimant un syndrome de Lyell.

Une patiente de 63ans avec un antécédent de lymphome angio-immunoblastique présentait une éruption maculo-papuleuse généralisée, à 5jours d’un traitement par Bactrim^® prescrit pour une pneumocystose. On observait des bulles tendues et des érosions post bulleuses des extrémités, de la racine des cuisses et des plis, de disposition arciforme associées à de larges décollements cutanés sur fond érythémateux, ainsi que des érosions du plancher buccal. Le signe de Nikolski était positif sur 50 % de la surface corporelle faisant craindre dans un premier temps un syndrome de Lyell. La biologie retrouvait une CRP à 34,4mg/L et une hyperleucocytose (20,8 G/L, dont 1,3 G/L de PNE). L’histologie retrouvait une bulle sous-épidermique, quelques nécroses kératinocytaires et en immunofluorescence directe un marquage linéaire en IgA en faveur d’une DIGAL. Les anticorps anti-membrane basale en peau clivée étaient absents ; l’immunoblot mettait en évidence une bande à 160kDa correspondant à la desmogléine 1, de classe IgA1 en sous-épidermique. La DIGAL guérissait en 6 semaines sans récidive après arrêt du Bactrim^® et soins locaux cortisonés. Le contrôle de l’immuno-empreinte à distance de l’épisode était négatif.

L’aspect clinique des DIGAL médicamenteuses est très polymorphe avec parfois la présence de larges décollements superficiels et un signe de Nikolski positif pouvant ainsi mimer un syndrome de Lyell. L’hétérogénéité des antigènes cibles (antigènes de 97, 120, 180, 230 KDa, collagène VII) est fréquente avec parfois des formes frontières entre pemphigus à IgA ou paranéoplasique, pemphigoïde bulleuse et dermatite herpétiforme. Dans notre cas, la forte imputabilité du médicament et la guérison rapide à son arrêt concordaient avec le caractère induit, éliminant un pemphigus d’origine paranéoplasique ou à IgA.

Parmi les cas de DIGAL mimant un syndrome de Lyell, aucun n’a été rattaché au cotrimoxazole. Par ailleurs il n’existe pas de cas décris de DIGAL associés à cet anticorps de 160kDa en IgA, alors que l’on peut retrouver la présence d’une telle bande en IgG sans que celle-ci soit spécifique du diagnostic. La présence d’une telle bande sous-épidermique en IgA est atypique et de mécanisme incertain, probablement par un phénomène de démasquage antigénique (« epitope spreading »).

Nous décrivons une forme de DIGAL induite au cotrimoxazole atypique par sa présentation clinique initiale de Lyell et ses caractéristiques immunologiques à la frontière d’autres pathologies bulleuses auto-immunes.