L’Érythème Pigmenté Fixe Bulleux (EPFBG) est la forme la plus sévère d’Érythème Pigmenté Fixe (EPF) et est souvent confondu cliniquement avec le syndrome de Stevens-Johnson/Nécrolyse Épidermique Toxique (SJS/NET). Afin de mieux préciser la nosologie de l’EPFBG, une comparaison épidémiologique et clinique de ces deux types de toxidermies sévères était réalisée.

Une étude rétrospective monocentrique était conduite comparant l’ensemble des patients hospitalisés avec un codage final d’EPFBG à un échantillon aléatoire de patients codés SJS/NET de janvier 2006 à octobre 2013. Les photos cliniques étaient validées par 2 investigateurs en insu et les caractéristiques épidémiologiques et cliniques colligées.

Les analyses statistiques étaient réalisées à l’aide d’un test de Khi².

Quatre-vingt-seize patients (EPFBG=40 ; SJS/NET=56) étaient inclus dans l’étude. Les patients du groupe EPFBG étaient plus âgés que les patients SJS/NET (67,7ans versus 44,1, p<0,001) avec une prédominance féminine (55 % versus 59 % NS). Le délai moyen entre l’initiation du médicament et l’apparition des lésions cutanées était plus court pour l’EPFBG (7,6jours versus 16,4 ; p=0,005). L’altération de l’état général (AEG) était moins fréquente (28,1 % versus 83,3 % ; p<0,001) et la surface cutanée moyenne décollée-décollable maximale était plus faible (18,1 % versus 39 % ; p=0,002). Étaient plus fréquemment observées dans le groupe SJS/NET : cocardes typiques (p=0,0285), cocardes bulleuses (p<0,001), pseudo-cocardes (p<0,001) et distribution symétrique des lésions (p=0,002). La présence de grands intervalles de peau saine entre les zones décollées (p<0,001), de lésions bien limitées (p<0,001) et la moindre atteinte d’au moins deux sites muqueux (p=0,002) caractérisaient l’EPFBG. La molécule responsable était plus souvent réintroduite dans le cas d’un EPFBG (60 % versus 16,7 % ; p=0,008).

L’EPFBG est souvent sous-diagnostiquée et la confusion nosologique peut avoir des conséquences importantes en termes d’imputabilité médicamenteuse avec des risques dangereux de réintroduction du médicament responsable. Cette première étude comparative EPFBG-SJS/NET montre des différences cliniques discriminantes : l’EPFBG survient chez des patients plus âgés sans AEG, les placards bulleux sont de topographie asymétrique, bien limités et séparés par de grands intervalles de peau saine. La réintroduction du médicament responsable pourrait expliquer dans l’EPFBG le délai plus court ainsi que l’étendue des décollements chez ces patients âgés.

Une meilleure connaissance des caractéristiques cliniques de l’EPFBG devrait participer à l’amélioration de la prise en charge du patient et de la démarche d’imputabilité afin de limiter la réintroduction de molécule responsable.