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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 37, n° 10
pages 818-824 (décembre 2014)
Doi : 10.1016/j.jfo.2014.09.002
Received : 27 July 2014 ;  accepted : 1 September 2014
Inflammation orbitaire
Orbital inflammation
 

F. Mouriaux a, , S. Coffin-Pichonnet b, P.-Y. Robert c, S. Abad d, N. Martin-Silva e
a Service d’ophtalmologie, CHU Rennes, 2, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes cedex 9, France 
b Service d’ophtalmologie, CHU Caen, avenue de la Côte-de-Nacre, Caen, France 
c Service d’ophtalmologie, CHU Limoges, 2, avenue Martin-Luther-King, 87000 Limoges, France 
d Service de médecine interne, hôpital Avicenne, 125, rue de Stalingrad, 93009 Bobigny cedex, France 
e Service de médecine interne, CHU Caen, avenue de la Côte-de-Nacre, Caen, France 

Auteur correspondant.
Résumé

L’inflammation orbitaire est un terme générique regroupant les pathologies inflammatoires affectant toutes les structures situées à l’intérieur de l’orbite : forme antérieure (atteinte localisée jusqu’à la partie postérieure du globe), diffuse (atteinte de la graisse orbitaire intra et/ou extraconique), apicale (atteinte de la partie postérieure de l’orbite), myosite (atteinte uniquement des muscles orbitaires), dacryoadénite (atteinte de la glande lacrymale). On distingue les inflammations spécifiques des inflammations non spécifiques appelées plus communément inflammations idiopathiques. Les inflammations orbitaires spécifiques correspondent à la localisation secondaire d’une maladie « générale » (maladie systémique ou auto-immune). Les inflammations orbitaires idiopathiques correspondent à une atteinte inflammatoire uniquement orbitaire sans maladie générale retrouvée et donc d’étiologie inconnue. Au premier rang des diagnostics différentiels des inflammations orbitaires spécifiques ou idiopathiques, se situent les affections tumorales malignes, dominées chez l’adulte par les syndromes lympho-prolifératifs et les métastases. Le traitement des inflammations orbitaires spécifiques est d’abord le traitement de la maladie causale. Pour les inflammations orbitaires idiopathiques un traitement (le plus souvent corticothérapie) est indiqué surtout en cas d’altération visuelle par neuropathie optique, en présence d’une douleur ou d’une paralysie oculomotrice.

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Summary

Orbital inflammation is a generic term encompassing inflammatory pathologies affecting all structures within the orbit : anterior (involvement up to the posterior aspect of the globe), diffuse (involvement of intra- and/or extraconal fat), apical (involvement of the posterior orbit), myositis (involvement of only the extraocular muscles), dacryoadenitis (involvement of the lacrimal gland). We distinguish between specific inflammation and non-specific inflammation, commonly referred to as idiopathic inflammation. Specific orbital inflammation corresponds to a secondary localization of a “generalized” disease (systemic or auto-immune). Idiopathic orbital inflammation corresponds to uniquely orbital inflammation without generalized disease, and thus an unknown etiology. At the top of the differential diagnosis for specific or idiopathic orbital inflammation are malignant tumors, represented most commonly in the adult by lympho-proliferative syndromes and metastases. Treatment of specific orbital inflammation begins with treatment of the underlying disease. For idiopathic orbital inflammation, treatment (most often corticosteroids) is indicated above all in cases of visual loss due to optic neuropathy, in the presence of pain or oculomotor palsy.

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Mots clés : Orbite, Inflammation, Corticoïdes, Granulomatose, Idiopathique, Biopsie

Keywords : Orbit, Inflammation, Steroids, Granulomatous, Idiopathic, Biopsy


Introduction

L’inflammation orbitaire est un terme générique regroupant les pathologies inflammatoires affectant toutes les structures situées à l’intérieur de l’orbite mais sans atteinte du globe oculaire. L’inflammation orbitaire correspond à 5 à 18 % des atteintes orbitaires unilatérales, ce qui en fait la 3e affection la plus fréquente derrière l’orbitopathie dysthyroïdienne et les infiltrations lymphomateuses [1, 2, 3].

Le cadre nosologique des inflammations orbitaires regroupe plusieurs entités cliniques distinctes définies par J. Rootman : forme antérieure (atteinte localisée jusqu’à la partie postérieure du globe), diffuse (atteinte de la graisse orbitaire intra et/ou extraconique), apicale (atteinte de la partie postérieure de l’orbite), myosite (atteinte uniquement des muscles orbitaires), dacryoadénite (atteinte de la glande lacrymale) [4] (Figure 1). Ces localisations peuvent être isolées ou bien s’associer les unes aux autres. On distingue les inflammations spécifiques liées à une maladie systémique ou auto-immune des inflammations non spécifiques plus communément appelées idiopathiques. Nous excluons de notre propos les infections orbitaires.



Figure 1


Figure 1. 

Localisation des inflammations orbitaires. a : TDM en coupe sagittale d’une inflammation idiopathique de l’orbite antérieure (biopsie faite) ; b : TDM en coupe axiale d’une myosite d’un droit médial gauche (pas de biopsie) ; c : TDM en coupe sagittale d’une inflammation idiopathique diffuse (biopsie faite) ; d : TDM en coupe axiale d’une dacryoadénite idiopathique (biopsie faite).

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Les maladies systémiques ou auto-immunes associées à l’inflammation orbitaire
Généralités

L’atteinte inflammatoire des structures orbitaires constitue le mode d’expression de plusieurs maladies systémiques ou auto-immunes. Le plus souvent, l’inflammation orbitaire survient de manière concomitante aux manifestations extra-ophtalmiques. Néanmoins, elle peut aussi être inaugurale. L’ophtalmologiste est alors en première ligne pour faire le diagnostic de la maladie systémique ou auto-immune et orienter la prise en charge en collaboration avec le médecin interniste.

Nous détaillons ici les maladies associées à une inflammation orbitaire les plus fréquemment rencontrées (Tableau 1). Le Tableau 2 résume les examens paracliniques à demander pour rechercher une maladie systémique ou auto-immune. Nous ne détaillerons que les deux maladies avec inflammation orbitaire les plus fréquentes (la granulomatose avec polyangéite (GPA) et la sarcoïdose) ainsi qu’une entité de description récente : la maladie à IgG4.

Granulomatose avec polyangéite (GPA)

Anciennement dénommée maladie de Wegener, la GPA est la vascularite la plus fréquente. Il s’agit d’une vascularite nécrosante granulomateuse systémique primitive des vaisseaux de petit calibre. Elle touche préférentiellement les reins et les voies aériennes. L’atteinte orbitaire est révélatrice de la maladie dans 6,3 % des cas et serait isolée à l’orbite dans 30 % des cas [5]. L’atteinte orbitaire, souvent unilatérale résulte le plus fréquemment d’un envahissement de contiguïté à partir d’une atteinte nasale ou sinusienne [6, 7]. L’atteinte orbitaire est grave car une cécité par neuropathie optique est décrite dans 50 % des cas [5].

Sarcoïdose

La sarcoïdose est une affection systémique d’étiologie inconnue, touchant avec prédilection l’appareil respiratoire et les voies lymphatiques. Elle se caractérise par la formation de granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse dans les organes atteints [8]. L’atteinte orbitaire et des annexes oculaires représente 8 à 28 % des lésions [9, 10]. Une atteinte systémique est déjà présente dans 70 % des cas lors de l’atteinte orbitaire [9].

Maladie à IgG4

La maladie à IgG4 est une entité très récente qui était « incluse » auparavant dans les inflammations idiopathiques. Il s’agit en fait d’une maladie générale pouvant atteindre les ganglions, les glandes salivaires, la muqueuse nasale, l’arbre biliaire, le rétropéritoine, la thyroïde, le poumon, le rein, le pancréas et bien sûr l’orbite [11]. Les patients ont rarement une atteinte isolée d’un seul organe. Cependant, le cadre nosologique de ce syndrome n’est pas encore parfaitement défini car la maladie à IgG4 peut être associée à des lymphomes [12, 13].

Cette pathologie touche plutôt des hommes dans la soixantaine. Les critères diagnostics ont été suggérés par Okazaki et Umehara [14] :

augmentation diffuse ou focale d’un ou plusieurs organe cible de la maladie ;
taux sanguin d’IgG4 supérieur à 135mg/dL (le taux sanguin d’IgG4 est inférieur à 135mg/L chez plus de 40 % des patients ayant une maladie à IgG4 histologiquement prouvée [15] ;
atteinte histologique spécifique.

On distingue les notions de maladie définie (1+2+3), probable (1+3), possible (1+2).

Les inflammations orbitaires idiopathiques
Généralités

Les inflammations orbitaires idiopathiques ont été décrites pour la première fois en 1903 par Gleason et al. et la première description complète fût donnée par Birch-Hirschfeld en 1905 [16]. Cette entité clinique était connue auparavant sous le nom de « pseudo tumeur inflammatoire » [17]. On parle depuis 10ans désormais d’inflammation orbitaire idiopathique [18, 19]. En effet, le terme « pseudo tumeur inflammatoire » était inapproprié vu la diversité clinique des formes d’inflammation orbitaire.

Aspects cliniques

L’atteinte est unilatérale dans 90 à 95 % des cas [3, 20]. Il n’a pas été démontré de prédominance de sexe. Il ne semble pas non plus exister de préférence d’âge ou de groupe ethnique [17, 21]. Les cas pédiatriques représentent 6 à 17 % des inflammations idiopathiques et chez les enfants l’atteinte bilatérale est plus fréquente.

La symptomatologie initiale est variable. Elle est le plus souvent subaiguë évoluant sur quelques semaines, voire chronique évoluant sur plusieurs mois. Les points d’appel sont : la présence d’une masse, d’un œdème palpébral, d’une douleur, de troubles oculomoteurs avec ou sans diplopie, d’une exophtalmie, d’un ptôsis ou encore d’un chémosis [3] (Figure 2). Des paresthésies dans le territoire du trijumeau ont également été rapportées. Au fond d’œil, l’apparition d’un œdème papillaire est à rechercher systématiquement. Cet œdème papillaire peut s’accompagner des signes de neuropathie optique compressive ou infiltrative (baisse d’acuité visuelle, troubles du champ visuel, déficit pupillaire afférent).



Figure 2


Figure 2. 

Aspects cliniques d’inflammations orbitaires. a : dacryoadénite non symptomatique ; b : ptôsis « inflammatoire » par myosite du releveur de la paupière supérieure source d’une douleur orbitaire ; c : myosite du droit médial droit : limitation de l’abduction et diplopie douloureuse en adduction source d’une diplopie douloureuse ; d : exophtalmie avec hypotropie source d’une diplopie par atteinte orbitaire diffuse.

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Spécificités en fonction de la localisation
Myosites

Les séries s’intéressant spécifiquement aux myosites idiopathiques sont peu nombreuses. Les myosites idiopathiques représentent 29 à 50 % des inflammations orbitaires idiopathiques, ce qui en fait la seconde localisation des inflammations orbitaires idiopathiques [18, 22, 23]. La myosite se définit par une inflammation d’un ou plusieurs muscles oculomoteurs et/ou du releveur de la paupière supérieure. Le tendon d’insertion du muscle en cas de myosite est le plus souvent épaissi, contrairement à ce que l’on observe dans l’orbitopathie dysthyroïdienne. Le patient se plaint d’une douleur et d’une diplopie exacerbée dans le champ d’action du muscle atteint (douleur à la contraction du muscle). On peut observer une hyperhémie en regard des muscles atteints (signe de Bonhamour). L’atteinte inflammatoire peut être uniquement musculaire ou bien accompagnée d’une inflammation de contiguïté. Le droit médial est le muscle le plus souvent impliqué puis on retrouve le droit supérieur et/ou le droit latéral, à la différence de l’orbitopathie dysthyroïdienne où c’est le droit inférieur qui est le plus souvent atteint [24]. Le taux de récidives des myosites est compris entre 15 et 83 % selon les études [3, 24, 25].

Dacryoadénites

Comme pour les autres inflammations, la symptomatologie peut être subaiguë, chronique ou aiguë. Les dacryoadénites se manifestent par une douleur et une inflammation localisées dans la partie supéro-temporale de l’orbite, constituant la classique déformation en S de la paupière. L’atteinte peut être uni ou bilatérale, symétrique ou non. La difficulté est de différencier une inflammation d’une tumeur. L’évolution clinique, l’imagerie et surtout la biopsie permettent de faire la différence.

Inflammations orbitaires antérieures et diffuses

L’atteinte antérieure correspond à une atteinte de la graisse orbitaire en avant du pôle postérieur. L’atteinte diffuse correspond à une atteinte de la graisse orbitaire en arrière du pôle postérieur ou une atteinte de toute la graisse orbitaire. La symptomatologie est plutôt bruyante c’est-à-dire avec une expression « inflammatoire ». À l’inverse, les troubles oculomoteurs et l’exophtalmie sont peu importants.

Inflammations orbitaires apicales

L’atteinte est postérieure au niveau de l’apex et/ou de la fente orbitaire supérieure incluant le syndrome de Tolosa Hunt. La symptomatologie est peu parlante : il n’y a pas ou peu d’exophtalmie, pas ou peu de signes inflammatoires. Par contre, la baisse d’acuité visuelle et les troubles oculomoteurs sont de mise avec des atteintes neuropathiques comme des troubles de la sensibilité dans le territoire du trijumeau et des douleurs orbitaires profondes.

Faut-il faire une biopsie ?

Il est possible d’établir le diagnostic d’inflammation orbitaire spécifique avec l’examen clinique, les examens biologiques et radiologiques. Le diagnostic de sarcoïdose sera évoqué par une élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine dans le sérum des patients, celui de granulomatose avec polyangéite le sera par un titre élevé de c-ANCA de spécificité anti-PR3. Dans un certain nombre de cas, on pourra faire une biopsie sur une lésion facilement accessible et sous anesthésie locale comme une biopsie des glandes lacrymales accessoires, une biopsie transbronchique ou d’une adénopathie superficielle etc. Dans un certain nombre de cas, le diagnostic ne peut être établi et il faut peser le pour et le contre d’une biopsie orbitaire. Sur la biopsie orbitaire, on observe une inflammation non spécifique variant de l’infiltrat cellulaire polymorphe où prédominent les lymphocytes jusqu’à une fibrose pauci-cellulaire où on observe une inflammation spécifique avec réaction inflammatoire avec granulomes ou vascularite. Théoriquement le diagnostic d’inflammation orbitaire ne devrait être avancé qu’après biopsie orbitaire qui permettra en outre de préciser la forme histologique d’inflammation orbitaire. Bijlsma et al. ont défini les critères qui devraient aider le praticien dans son choix de faire une biopsie ou non :

faire une biopsie si la lésion est évocatrice d’une lésion maligne ;
faire une biopsie si la lésion est facilement accessible comme une lésion de la partie antérieure de l’orbite ou de la glande lacrymale. Pour un oculoplasticien expérimenté, pratiquer une biopsie dans l’orbite moyenne même en rétro oculaire ne pose pas de problème ;
ne pas faire de biopsie de première intention s’il s’agit d’une myosite, d’une lésion apicale ou d’une lésion entraînant une compression du nerf optique [26]. Dans ces cas, on propose une corticothérapie en première intention et la biopsie n’est effectuée qu’après échec d’une corticothérapie bien conduite (Figure 3). Chez l’enfant, les complications semblent plus fréquentes et la biopsie devrait être évitée en première intention surtout si l’atteinte est bilatérale car plus souvent associée à une maladie générale [27].



Figure 3


Figure 3. 

Schéma synthétique de la prise en charge diagnostique d’une suspicion d’une inflammation orbitaire.

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Diagnostics différentiels

Au premier rang des diagnostics différentiels plus difficiles à écarter, se situent les affections tumorales malignes, dominées chez l’adulte par les syndromes lympho-prolifératifs (lymphomes), et les métastases. L’imagerie orbitaire peut permettre dans certains cas d’appréhender ce diagnostic tumoral. La tomodensitométrie a l’avantage de bien visualiser la graisse orbitaire, les muscles et l’os à la recherche d’une lyse osseuse caractéristique d’une affection tumorale maligne. L’IRM a comme avantage l’évaluation plus précise de l’apex avec analyse de la fissure orbitaire supérieure ou du sinus caverneux. L’échographie orbitaire est réservée aux lésions antérieures : dans les inflammations orbitaires, la lésion est hypervascularisée de manière homogène, tandis que pour les lymphomes, on peut observer des nodules hypoechogènes séparés par des septas hypervascularisés [28].

Les métastases se localisent dans l’orbite, dans l’espace intra ou extraconique ou au niveau des muscles. Les métastases orbitaires le plus fréquemment observées compliquent principalement des cancers du sein et de la prostate, mais aussi du poumon ou du rein [2]. Les métastases de cancer du sein peuvent aboutir à une énophtalmie liée à la rétraction du globe oculaire par la métastase. Chez l’enfant, une lésion orbitaire inflammatoire doit faire évoquer en premier lieu un rhabdomyosarcome, la métastase d’un neuroblastome, voire l’extension orbitaire d’un rétinoblastome [29].

Traitements des inflammations orbitaires idiopathiques

La stratégie thérapeutique n’est pas parfaitement codifiée. Elle dépend de la gravité et de la localisation de l’atteinte orbitaire. Une surveillance peut être proposée dans les atteintes modérées. Un traitement est indiqué en cas d’altération visuelle par neuropathie optique, en présence d’une douleur ou d’une paralysie oculomotrice.

Le traitement corticoïde est la principale arme thérapeutique. La corticothérapie orale est considérée comme le traitement de première ligne [3, 21]. Les bolus de corticoïdes n’ont pas montré leur utilité, sauf en cas d’atteinte du nerf optique [30]. La corticothérapie orale est généralement débutée à la posologie de 1mg/kg/j pendant 2 à 4 semaines associée aux mesures adjuvantes habituelles. La réponse initiale aux corticoïdes est de l’ordre de 67 à 82 % dans les différentes séries [21, 31]. La décroissance, débutée dès la réponse clinique, est lente sur plusieurs semaines. Les taux de guérison sont variables selon les séries de 32 % à 65 % et les rechutes sont fréquentes jusqu’à 52 % [21, 31].

Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont pour certains auteurs une alternative possible à la corticothérapie systémique, notamment dans la prise en charge des myosites [3]. Il est alors proposé une cure d’AINS pendant au moins 3 semaines ou jusqu’à résolution des symptômes, et l’utilisation des stéroïdes est réservée aux cas résistants [32].

Le recours à un immunosuppresseur est parfois nécessaire en cas d’effets secondaires intolérables de la corticothérapie ou de corticorésistance.

La radiothérapie externe constitue également une alternative à la corticothérapie en cas de corticorésistance, de rechutes, d’effets secondaires ou de contre-indication. Elle permet d’obtenir une réponse allant de 64 % à 87,5 % [33]. Elle est utilisée à faibles doses de 20 à 25Gy fractionnées sur 10jours [34].

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.

Pour en savoir plus

Retrouvez prochainement cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des enrichissements électroniques, dans EMC Ophtalmologie  : Mouriaux F, Coffin-Pichonnet S, Robert PY, Martin-Silva N. Inflammation orbitaire. EMC Ophtalmologie 2014 ; In press : doi : 10.1016/S0246-0343(14)60998-9.


 Retrouvez prochainement cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des enrichissements électroniques, dans EMC Ophtalmologie  : Mouriaux F, Coffin-Pichonnet S, Robert PY, Martin-Silva N. Inflammation orbitaire. EMC Ophtalmologie 2014 ; In press : doi : 10.1016/S0246-0343(14)60998-9.

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