Article

PDF
Access to the PDF text
Service d'aide à la décision clinique
Advertising


Free Article !

Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 37, n° 10
pages e153-e155 (décembre 2014)
Doi : 10.1016/j.jfo.2014.03.015
Lettres à l'éditeur

Le profil évolutif d’une atteinte oculaire rare et grave de la granulomatose de Wegener (GW) : la vasculite rétinienne occlusive
Progression of a rare and serious ocular manifestation of Wegener's granulomatosis: Occlusive retinal vasculitis
 

F. Hachicha a, , b , J. Brour a, b, A. Zahaf a, b, M. Ben Abdallah a, b, M. Ouederni a, M. Cheour a, b, A. Kraiem a, b
a Service d’ophtalmologie, hôpital Habib Thameur, rue de Bab el falah, 2004 Tunis, Tunisie 
b Faculté de médecine de Tunis, université Tunis El Manar, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.
Introduction

La maladie de Wegener est une vascularite nécrosante multisystémique d’étiologie inconnue, touchant les parois des vaisseaux de moyen et, surtout, de petit calibre.

L’atteinte des vaisseaux rétiniens est une manifestation peu fréquente au cours de la granulomatose de Wegener, pouvant compromettre aussi bien le pronostic visuel que vital de par son association à des manifestations systémiques souvent sévères. Nous rapportons à travers l’observation d’un patient, suivi pour une granulomatose de Wegener avec une atteinte multiviscérale sévère, le profil évolutif et le pronostic d’une manifestation oculaire rare et grave : la vascularite rétinienne occlusive.

Cas clinique

Il s’agit d’un patient âgé de 41ans aux antécédents d’infarctus spléniques en 2003, de thrombophlébite cérébrale en 2005 avec une atrophie optique post-œdémateuse de l’œil droit, d’insuffisance rénale chronique en 2007 et de pleuro-pneumopathie en 2008.

Le diagnostic de granulomatose de Wegener a été retenu en 2007 à l’examen anatomopathologique d’une pièce de néphrectomie montrant un aspect histologique de vascularite granulomateuse siégeant au niveau de la média avec dissociation de la limitante élastique interne. Le dosage des c-ANCA et p-ANCA était normal.

Le contrôle ophtalmologique, réalisé en mars 2013, a trouvé une acuité visuelle réduite à des perceptions lumineuses mal orientées de l’OD et à 7/10 de l’OG. Le fond d’œil (FO) a montré une atrophie optique de l’OD, une vasculite occlusive, des foyers choriorétiniens juxtavasculaires jaunâtres et des hémorragies rétiniennes superficielles en temporal supérieur au niveau de l’OG (Figure 1).



Figure 1


Figure 1. 

Photo du fond de l’œil gauche (mars 2013) montrant des foyers de choriorétinites juxtavasculaires, des vascularites rétiniennes et des hémorragies prérétiniennes en temporal.

Zoom

L’angiographie rétinienne à la fluorescéine de l’OG (mars 2013) a montré une diffusion périvasculaire localisée, une hyperfluorescence des foyers choriorétiniens, et une occlusion d’une branche veineuse temporale supérieure de forme ischémique (Figure 2).



Figure 2


Figure 2. 

Angiographie rétinienne à la fluorescéine de l’œil gauche (mars 2013), avant le traitement, montre une hyopofluorescence papillaire, une diffusion périvasculaire localisée, une hyperfluorescence des foyers choriorétiniens, un effet masque des hémorragies et surtout des territoires d’ischémie rétinienne en temporal supérieur en rapport avec une occlusion d’une branche veineuse temporale supérieure de forme ischémique.

Zoom

Le patient a été mis sous une corticothérapie systémique associée à des bolus de cyclophosphamide avec une stabilisation de la maladie systémique et régression de la vasculite rétinienne.

L’angiographie de contrôle faite (avril 2013) a montré une régression de la diffusion périvasculaire, une disparition de l’hyperfluorescence des foyers choriorétiniens mais persistance de l’effet masque des hémorragies et des territoires d’ischémie rétinienne en temporal supérieur (Figure 3).



Figure 3


Figure 3. 

Angiographie rétinienne à la fluorescéine de l’œil gauche (avril 2013), après un mois de traitement, montrant une régression de la diffusion périvasculaire, une disparition de l’hyperfluorescence des foyers choriorétiniens mais persistance de l’effet masque des hémorragies et des territoires d’ischémie rétinienne en temporal supérieur.

Zoom

Cependant, la rémission était de courte durée (6mois) et malgré la mise sous traitement d’attaque relayé par un traitement d’entretien, le patient a présenté une rechute des atteintes systémiques et oculaires. En effet, le dernier contrôle ophtalmologique, réalisé en septembre 2013, a montré une extension de la vascularite rétinienne occlusive, compliquée d’une occlusion d’une branche veineuse temporale inférieure de l’œil droit, une atrophie optique du même œil, de vastes territoires d’ischémie rétinienne compliqués d’une néovascularisation prérétinienne (Figure 4), de shunts artério-veineux en temporal supérieur, d’une hémorragie prérétinienne et intravitréenne de l’œil gauche (Figure 5). Le patient a été remis sous traitement systémique d’attaque et une photocoagulation au laser à Argon urgente et confluente des territoires d’ischémie a été entreprise.



Figure 4


Figure 4. 

Angiographie rétinienne à la fluorescéine de l’œil gauche (septembre 2013) : vascularite rétinienne occlusive compliquée d’une néovascularisation prérétininne en temporal supérieur.

Zoom



Figure 5


Figure 5. 

Angiographie rétinienne à la fluorescéine de l’œil gauche (septembre 2013) : shunts artério-veineux au sein de large territoires d’ischémie rétinienne, effet masque d’une hémorragie prérétinienne et cicatrices de laser en temporal.

Zoom

Discussion

La vascularite rétinienne est une manifestation peu commune de la granulomatose de Wegener, pouvant être uni- ou bilatérale, centrale ou multifocale [1] et survenir en dehors de toute inflammation oculaire.

L’atteinte des vaisseaux rétiniens, donne à l’examen du FO, un œdème maculaire, des hémorragies rétiniennes, des nodules cotonneux et des territoires d’ischémie rétinienne [2]. L’ischémie rétinienne et choroïdienne est causée par un phénomène de vascularite focale des petites artères, des artérioles et des petites veines.

Les manifestations ophtalmologiques peuvent se compliquer rapidement d’atteintes systémiques mettant en jeu le pronostic vital [3]. Elles sont inaugurales de la maladie dans 10 à 23 % des cas et peuvent en rester une forme limitée, longtemps isolée ou associées à d’autres manifestations systémiques parfois sévères [4].

Concernant l’atteinte du nerf optique, celle-ci peut être à type de neuropathie compressive liée à une diffusion par contiguïté de l’atteinte sinusienne ou à une compression par le granulome inflammatoire orbitaire ou à type de neuropathie ischémique liée à la vascularite occlusive [5].

Cependant, ce sont les atteintes orbitaires et du segment antérieur de l’œil qui prédominent. L’atteinte orbitaire, observée dans 50 % des cas, résulte le plus souvent de l’extension locale d’une lésion granulomateuse ORL, méningée et/ou développée à l’intérieur du cadre orbitaire pouvant être à l’origine d’une exophtalmie et/ou d’une ophtalmoplégie [6]. Les lésions, le plus souvent rencontrées, sont les atteintes orbitaires inflammatoires pseudotumorales, les sclérites parfois nécrosantes, avec ou sans kératopathie, les épisclérites, les conjonctivites et les obstructions des voies lacrymales [6].

Le diagnostic de granulomatose de Wegener repose sur l’association de signes cliniques et histologiques. Le dosage des c-ANCA peut être normal chez environ 30 % des patients ayant une preuve histologique de granulomes [7].

La perte de la vision secondaire aux atteintes ophtalmologiques de la maladie de Wegener est estimée à environ 8 % des cas [8]. Elle est liée, en cas d’atteinte du segment postérieur, aux complications de la vascularite rétinienne occlusive, essentiellement, le glaucome néovasculaire, l’œdème maculaire et l’atrophie optique secondaire à une neuropathie inflammatoire ou ischémique.

Quel que soit le mécanisme de l’atteinte du segment postérieur, le pronostic visuel est souvent réservé [9] justifiant un traitement rapide et agressif. Le traitement des manifestations ophtalmologiques de la granulomatose de Wegener rejoint celui de la maladie systémique. Dans les formes sévères, comme le cas de notre patient, un traitement d’attaque par les corticoïdes et le cyclophosphamide est indiqué, il permet d’obtenir une rémission dans plus de 80 % des cas [10]. Cependant, le risque de rechutes est élevé surtout en l’absence de traitement prolongé visant à maintenir la rémission. Ainsi, plus de 40 % des patients rechutent dans les 5années qui suivent la présentation initiale et ce, malgré un traitement immunosuppresseur au long cours. De même, l’évolution de l’atteinte ophtalmologique est souvent défavorable et la vasculite rétinienne peut même s’aggraver au cours du traitement comme le cas de notre patient.

Le choix thérapeutique se fait principalement entre 3 molécules : l’azathioprine (AZA) (Imurel®) communément employée à la dose de 2 à 3mg/kg/jour par voie orale, le méthotrexate (MTX) à la dose 0,3mg/kg/semaine surtout par voie orale ou parfois intramusculaire et le mycophénolate mofétil (MMF) (Cellcept®, Myfortic®) à la dose de 1,5 à 2g/j. Dans les formes réfractaires, les anticorps monoclonaux anti-TNF méritent d’être essayés si le pronostic visuel est mis en jeu. Guettrot-Imbert et al. [11] ont, en effet, montré l’efficacité du rituximab dans un cas de sclérite compliquant une atteinte ophtalmologique de la maladie de Wegener réfractaire au traitement conventionnel. Plusieurs gestes locaux ont pu être proposés, pour les atteintes rétiniennes, notamment, la photocoagulation au laser, les injections intravitréennes ou périoculaires de corticoïdes et la vitrectomie.

Conclusion

La vascularite rétinienne occlusive est une manifestation rare et souvent le témoin d’une atteinte vascularitique sévère qui menace aussi bien le pronostic visuel que vital des patients. L’utilisation d’un traitement agressif systémique pourrait limiter les séquelles ophtalmologiques et les complications générales graves de la maladie de Wegener. Cependant, malgré un diagnostic précoce et une prise en charge multidisciplinaire, le profil évolutif de cette vasculite reste marqué par un taux élevé de rechutes aussi bien oculaires que systémiques justifiant une surveillance rapprochée et rigoureuse.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.

Références

Costello F., Gilberg S., Karsh J., Bums B., Leonard B. Bilateral simultaneous central retinal artery occlusions in Wegener's granulomatosis J Neuroophthalmol 2005 ;  25 : 29-32 [cross-ref]
Delarbre X., André M., Dalens H., Delèvaux I., Lhoste-Trouilloud A., Tridon A., and al. Manifestations ophtalmologiques des vascularites systémiques : analyse de six observations et revue de la littérature Rev Med Interne 2001 ;  22 : 1039-1048 [inter-ref]
Morell-Dubois S., Quéméneur T., Bourdon F., Lambert M., Queyrel V., Launay D., and al. Occlusion de l’artère centrale de la rétine au cours de la granulomatose de Wegener Rev Med Interne 2007 ;  28 : 33-37 [cross-ref]
Charles J.S., Meyer P.A.R., Watson P.G. Diagnosis and management of systemic Wegener's granulomatosis presenting with anterior ocular inflammatory disease Br J Ophthalmol 1991 ;  57 : 201-207
Ghanem R.C., Chang N., Aoki L., Santo R.M., Matayoshi S. Vasculitis of the lacrymal sac wall in Wegener's granulomatosis Ophthal Plast Reconstr Surg 2004 ;  20 : 254-257 [cross-ref]
Montagnac R., Nyandwi J., Loiselet G., Pradel J., Schillinger F. Manifestations ophtalmologiques de la granulomatose de Wegener. Revue de la littérature à propos d’une observation Nephrol Ther 2009 ;  5 : 603-613 [inter-ref]
Karras A., Guiard E., Lévi C., Thervet E. Granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener) Presse Med 2012 ;  41 : 1014-1023 [inter-ref]
Chua J., Lim L. Systemic Wegener's granulomatosis with severe orbito-ocular involvement Singapore Med J 2008 ;  10 : 259-262
Harman L.E., Margo C.E. Wegener's granulomatosis (review) Surv Ophthalmol 1998 ;  42 : 458-480 [cross-ref]
Jayne D., Rasmussen N., Andrassy K., Bacon P., Tervaert J.W., Dadoniené J., and al. A randomized trial of maintenance therapy for vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibodies N Engl J Med 2003 ;  349 : 36-44 [cross-ref]
Guettrot-Imbert G., Delèvaux I., Chiambaretta F., Andre M., Aumaitre O. Intérêt du rituximab au cours des manifestations ophtalmologiques de la granulomatose de Wegener : à propos d’une observation Rev Med Interne 2011 ;  32 : S142-S143 [inter-ref]



© 2014  Published by Elsevier Masson SAS.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline