Les atteintes neurologiques du syndrome de Sjögren primitif sont multiples et semblent fréquentes. Elles atteignent 0 à 70 % des patients selon le mode d’analyse des données, le mode de recrutement des patients et les critères diagnostic utilisés pour définir le syndrome de Sjögren primitif et l’atteinte neurologique. L’atteinte du système nerveux périphérique semble la plus fréquente, particulièrement la polyneuropathie axonale sensitivo-motrice. La neuronopathie semble la plus spécifique du syndrome de Sjögren primitif. Les atteintes du système nerveux central ne sont pas rares au cours de la maladie mais le spectre des atteintes neurologiques du syndrome de Sjögren n’est pas bien défini. Le syndrome de Devic est régulièrement retrouvé parmi les atteintes neurologiques centrales. Pour conclure, bien que la prévalence des atteintes neurologiques centrales et périphériques du syndrome de Sjögren primitif soit difficile à évaluer du fait du large spectre des atteintes possibles, elle avoisine 20 %. La neuronopathie reste l’atteinte la plus spécifique du syndrome de Sjögren primitif.