La vasculopathie drépanocytaire expose à un risque élevé d’accident vasculaire cérébral (AVC) pouvant entraîner le décès ou un handicap important. Le doppler transcrânien (DTC) permet d’identifier les drépanocytaires à risque de cette complication majeure de la maladie, afin de réduire par un traitement approprié, la morbidité et la mortalité qu’elle peut engendrer. De 2008 à 2013, nous avons effectué un dépistage systématique de la vasculopathie cérébrale par DTC chez 572 drépanocytaires, âgés de 1 à 17 ans et répartis entre 375 sujets SS, 144 SC, 26 S/β⁰ et 27 S/β⁺ thalassémiques. Après exclusion de 30 cas de DTC incomplets et d’un cas de DTC pathologique observé dans un contexte de défaillance multiviscérale, nous avons constaté un résultat pathologique ou limite chez 18 % des 541 enfants examinés à l’état basal. Les prévalences de DTC pathologique les plus élevées ont été observées chez les homozygotes SS (8,1 %). Aucun cas de DTC anormal n’a été observé chez les enfants S/β⁺thalassémiques. Les taux d’hémoglobine (Hb) étaient significativement plus bas en cas de résultat au DTC limite ou pathologique. Parmi 68 enfants dont les résultats étaient limites, 9 (13 %) ont présenté des résultats pathologiques au bout d’un an de suivi. Dans ce groupe, une diminution ou une augmentation du taux d’Hb de base était prédictive d’un résultat limite ou pathologique au contrôle. Les enfants dont le résultat était pathologique ont bénéficié, autant que possible, de transfusions ou d’échanges transfusionnels mensuels. Un cas d’AVC transitoire sans signe neurologique, dans un contexte de déglobulisation massive par paludisme et un décès ont été observés. Ces résultats soulignent la nécessité de la pratique systématique du DTC au cours du suivi de l’enfant drépanocytaire et l’urgence de la mise en œuvre de programmes de transfusions chroniques adaptés aux contextes de difficultés d’accès à des transfusions régulières et sécurisées.

Cerebral vasculopathy exposes patients to a high risk of stroke, a major complication of sickle cell disease (SCD) associated with a high risk of death and disability. Transcranial doppler (TCD) ultrasonography used to identify SCD patients at risk of stroke may contribute to significantly reducing morbidity and mortality in these patients by indicating appropriate treatment. From March 2008 to February 2013, we conducted systematic screening for cerebral vasculopathy using TCD in 572 SCD patients (including 375 SS, 144 SC, 26 S/β⁰, and 27 S/β⁺ thalassemia patients) aged 1–17 years in a comprehensive center for follow-up and research on sickle cell disease in Bamako, Mali. After exclusion of 30 inadequate results and one case of abnormal TCD observed in a multiple organ failure patient, we found an abnormal or conditional TCD in 18% of 541 children examined in a steady state. The highest prevalence of abnormal cases concerned homozygous SS patients (8.1%). No case of abnormal or conditional TCD was observed in children with S/β⁺ thalassemia. Hemoglobin concentrations were significantly lower in patients with conditional or abnormal TCD (P<0.01). In a subgroup of 68 patients with conditional TCD, nine (13%) converted to abnormal TCD over 1 year. In this subgroup of 68 conditional TCD patients, a decrease or increase in baseline hemoglobin concentration was predictive of conditional or abnormal TCD at the follow-up visit. Progression towards conditional TCD was observed in four patients (0.9%) who initially had normal TCD. Children with abnormal TCD had, whenever possible, a monthly exchange transfusion program. One case of transient stroke in the context of P. falciparum malaria with low hemoglobin concentration and one death were observed. These findings highlight the need for systematic TCD in sickle cell disease monitoring and implementing regular blood transfusion programs in the context of limited access to regular and secure blood transfusions.