Sinus dermique : une urgence neurochirurgicale - 17/02/15
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Résumé |
Le terme spina bifida regroupe plusieurs types de malformations congénitales, dont les dysraphismes spinaux fermés. Parmi ceux-ci, 10 % sont des sinus dermiques : communication ouverte au travers d’un pertuis entre la peau et l’espace intradural dont la principale complication est une infection du système nerveux central (SNC). Nous rapportons l’observation d’un enfant porteur d’une dépression cutanée de la région lombaire, initialement considérée comme une fossette sacro-coccygienne. Aucune indication neurochirurgicale n’avait été posée. À l’âge de cinq mois, puis de un an, l’enfant a présenté une infection intra-médullaire. L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) a alors mis en évidence des empyèmes cérébraux, un œdème et des abcès intra-médullaires. Une intervention neurochirurgicale a été réalisée en urgence au décours de la deuxième myélite, qui a confirmé l’existence du sinus dermique avec une moelle attachée basse et permis de découvrir un kyste dermoïde accolé au pertuis. Deux ans après l’intervention l’enfant présentait une paraplégie des deux membres inférieurs associée à une vessie et un côlon neurologiques. Cette observation a pour intérêt de rappeler la différence entre une fossette sacro-coccygienne et un sinus dermique, associé à un kyste dermoïde dans 50 % cas. Les conséquences neurologiques des complications infectieuses dues aux sinus dermiques négligés rendent le traitement prophylactique neurochirurgical urgent. L’autre intérêt de cette observation est de présenter la prise en charge très spécialisée des conséquences de la paraplégie du petit enfant.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Spinal dysraphisms include various types of congenital malformations. About 10% are dermal sinuses, i.e., a connection between the skin elements and intradural space through an open tract. The major complication of this malformation is a central nervous system infection that occurs most frequently before the age of 5 years. We report the case of a lumbosacral skin defect initially described as a coccygeal pit, which happened to be a dermal sinus with a tethered cord after ultrasound imaging in a newborn infant. No indication for surgery was recognized. Later, the infant experienced cerebral empyema and spinal cord edema when he was 5 months old, while a second infection, with a medullar abscess, occurred 7 months later. Both infections began with high fever and were complicated by neurologic deficits. An emergency surgery was performed during the second myelitis. The operative findings confirmed a dermal sinus and a tethered cord. Moreover, they found a dermoid cyst next to the tract. After 2 years of recovery, the child has neurologic deficits including lower limb paraplegia with neurological bladder and bowel. This observation recalls the importance of the differential diagnosis between a coccygeal pit and a dermal sinus, the latter being associated with a dermoid cyst in 50% of cases. Serious neurologic consequences due to the possible infectious complications can occur when a dermal sinus is neglected. A preventive operative excision of both the dermal sinus and a possible cyst is a surgical emergency for spinal dysraphism.
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Vol 22 - N° 3
P. 272-275 - mars 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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