L’aïnhum, ou dactylose spontanée, est une constriction progressive du pli digito-plantaire du cinquième orteil qui aboutit, après plusieurs années, à une amputation spontanée de l’orteil. On distingue classiquement l’aïnhum « vrai », de cause inconnue et qui toucherait uniquement des sujets d’ascendance africaine, les « pseudo-aïnhums », qui succèdent à diverses causes telles qu’une bride inflammatoire ou une striction par corps étranger, et enfin les kératodermies palmo-plantaires aïnhumoïdes, d’origine génétique, telle que la maladie de Vohwinkel. Nous rapportons trois cas d’aïnhum survenus chez des femmes originaires d’Afrique sub-saharienne ; toutes trois présentaient par ailleurs diverses variétés d’hyperkératose des mains et des pieds connues pour affecter avec prédilection les personnes d’ascendance africaine.

Les trois patientes étaient âgées de 30, 48 et 44ans et respectivement originaires du Mali, de Guinée et du Sénégal. Elles avaient consulté en dermatologie pour de violentes douleurs d’un cinquième orteil, à caractère souvent insomniant, inexpliquées malgré plusieurs consultations et même, dans un cas, une exploration chirurgicale. Une fois le diagnostic établi, toutes trois ont été rapidement soulagées par la réalisation d’une plastie en Z levant la constriction circulaire de l’orteil. Outre l’aïnhum, la première patiente présentait une kératodermie palmo-plantaire diffuse, un aspect d’acrokérato-élastoïdose sur les bords des mains et des pieds et des coussinets des phalanges ; la deuxième avait une kératodermie palmo-plantaire diffuse et un aspect d’acrokérato-élastoïdose marginale ; la troisième de discrets coussinets des phalanges.

Une étude récente a confirmé la fréquence élevée de plusieurs variétés de kératodermie palmo-plantaire chez les sujets d’ascendance africaine, et l’association fréquente de ces diverses variétés entre elles. Il s’agit de kératodermies diffuses d’aspect peu spécifique, de la kératodermie ponctuée des plis palmaires, de la kératodermie marginale appelée aussi hyperkératose focale acrale, ou encore acrokérato-élastoïdose malgré l’absence de preuve histologique, et enfin de la kératodermie « inversée », c’est-à-dire affectant les faces dorsales des extrémités, à type de coussinets des phalanges. Dans nos trois observations, l’aïnhum est associé à ces diverses formes de kératodermie acrale touchant avec prédilection les personnes d’ascendance africaine.

L’aïnhum dit « vrai » pourrait en fait s’intégrer dans un spectre plus large des kératodermies acrales africaines, renforçant encore l’unité de ce groupe. Des études génétiques sont nécessaires pour valider et affiner ces observations cliniques.

Ainhum, or spontaneous dactylitis, involves the formation of a gradual constriction in the digital-plantar fold of the fifth toe that leads, after several years, to autoamputation of the digit. This condition is classically distinguished from “true” ainhum, of unknown aetiology and affecting only subjects of African origin, from “pseudo-ainhum”, resulting from different causes such as inflammatory constriction or constriction by a foreign body, and finally from ainhumoid palmoplantar keratoderma, which is of genetic origin and occurs for instance in Vohwinkel syndrome. Herein, we report three cases of ainhum in women of sub-Saharan African origin; in addition, all three subjects were also presenting various forms of hyperkeratosis of the hands and feet known to primarily affect subjects of African origin.

The three patients, aged 30, 48 and 44 years, were respectively from Mali, Guinea and Senegal. They had consulted a dermatologist for violent pain in the fifth toe, which frequently prevented sleep and was inexplicable despite several consultations, and even in one case in spite of surgical investigation. Once the diagnosis had been made, relief was promptly provided for all three patients through Z-plasty to remove the circular constriction around the toe in question. In addition to ainhum, the first patient was also presenting diffuse palmoplantar keratoderma, together with an aspect of acrokeratoelastoidosis on the edges of her hands and feet, and knuckle pads, while the second was presenting diffuse palmoplantar keratoderma and an aspect of marginal acrokeratoelastoidosis, and the third was presenting small knuckle pads.

A recent study has confirmed the high incidence of several forms of palmoplantar keratoderma of African origin, as well as frequent association of these different varieties with one another. These consist of diffuse keratoderma having a relatively non-specific aspect, keratoderma punctata of the palmar creases, marginal keratoderma known also as focal acral hyperkeratosis, and acrokeratoelastoidosis, despite the absence of histological evidence, and finally, inverted keratoderma, i.e. affecting the dorsal aspects of the extremities, such as knuckle pads. In the three cases presented here, ainhum was associated with these different forms of acral keratoderma seen chiefly in subjects of African origin.

So-called “true” ainhum may be included in a broader group of African acral keratoderma, further reinforcing the unity of this group. Genetic studies are required to enable validation and refinement of these clinical findings.