Table des matières EMC Démo S'abonner

Atrofia multisistemica - 25/03/15

[17-062-D-10]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(15)70513-1 
A. Foubert-Samier, Praticien hospitalier, MD, PhD , F. Tison, MD, PhD, W.-G. Meissner, MD, PhD
 Institut des maladies neurodégénératives, Centre de référence des maladies rares pour l'atrophie multisystématisée, Hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France 

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 13
Iconographies 1
Vidéos 0
Autres 1
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Neurologia et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

L'atrofia multisistemica (AMS) è una malattia neurodegenerativa dell'adulto, di evoluzione progressiva e di prognosi grave. I criteri diagnostici sono essenzialmente clinici e permettono la diagnosi di AMS con due gradi di certezza: «possibile» e «probabile»; il carattere «certo» è, dal canto suo, apportato dall'esame anatomopatologico. Questa diagnosi si basa sulla combinazione variabile di quattro segni clinici: una sindrome parkinsoniana (P), una sindrome cerebellare (C), una disautonomia e una sindrome piramidale. La presenza di una disautonomia è indispensabile per il carattere «probabile» o «possibile» dell'AMS e, in funzione della prevalenza della sindrome parkinsoniana o della sindrome cerebellare, si definiscono due forme di AMS: l'AMS di tipo P o l'AMS di tipo C. Alcuni esami complementari consentono di apportare degli argomenti per la diagnosi, come la presenza di anomalie suggestive di AMS alla risonanza magnetica (RM) cerebrale o la presenza di una denervazione dopaminergica al Dat-Scan. La diagnosi di certezza si basa sull'esame anatomopatologico post-mortem, che mostra in particolare una degenerazione olivo-ponto-cerebellare e della via nigrostriatale, associata ad abbondanti inclusioni oligodendrogliali intracitoplasmatiche contenenti dell'alfa-sinucleina. Le risorse terapeutiche sono limitate, fatta eccezione per il trattamento sintomatico della disautonomia. È necessario un accompagnamento da parte di un'equipe pluridisciplinare per migliorare le condizioni di vita del paziente e della sua famiglia.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Parole chiave : Atrofia multisistemica, Sindrome parkinsoniana atipica, Disautonomia


Plan


© 2015  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article suivant Article suivant
  • Aspetti genetici delle epilessie
  • G. Lesca

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.