Le syndrome de Kasabach-Merrit (SKM) est une complication des tumeurs vasculaires de type hémangio-endothéliome kaposiforme et angiome en touffes, caractérisée par une thrombopénie profonde pouvant s’associer à des troubles de la coagulation. Nous rapportons les cas de deux enfants âgés de 2 mois et de 15jours de vie lors de l’apparition des symptômes qui présentaient l’une un hémangiome cervico-occipito-scapulaire gauche avec extension parotidienne, l’autre une tumeur vasculaire localisée à l’épaule gauche avec extension rapide à la face inférieure de l’hémithorax gauche et du bras gauche. Dans les deux cas, une thrombopénie<20 G/L a été observée. Les deux enfants ont bénéficié d’un traitement associant initialement une corticothérapie à forte dose (2mg/kg) et des injections de vincristine (1mg/m² par semaine). L’interféron (3 MUI/m²/j) a été introduit en 3^e ligne de traitement. Ce traitement a été efficace cliniquement et biologiquement après 2 mois chez la première patiente. Pour l’autre, une première cure de 6 mois a été inefficace mais la réintroduction de l’interféron 8ans plus tard a été efficace. Avec respectivement 10ans et 5ans de recul, aucune complication, notamment neurologique, n’a été observée. Ces deux observations permettent de discuter la place de l’interféron, mais aussi des nouvelles thérapeutiques visant à contrôler l’angiogénèse, en cas d’échec des traitements de première intention dans les tumeurs vasculaires compliquées d’un SKM.

Kasabach-Merritt syndrome (KMS), characterized by thrombocytopenia, may complicate vascular tumors such as kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma. We report on two infants, respectively 2 months and 15 days old at the onset of symptoms, the first of whom presented with a left cervico-occipito-scapular hemangioma with parotid extension, and the second with a vascular tumor located on the left shoulder with fast extension on the left inferior hemithorax and the left arm. Thrombocytopenia (< 20 G/L) was associated in both cases. Treatment comprised first high-dose corticosteroids (2mg/kg) in association with vincristine (1mg/m²/week). Interferon was introduced as third-line treatment at 3 MIU/m²/day. In the first patient, interferon was effective both on thrombocytopenia and tumor in 2 months. In the second patient, the first interferon treatment was not effective despite 6 months of therapy. However, a second treatment 8 years later was successful. After 10 and 3 years follow-up, respectively, there were no side effects and most particularly no neurologic complications. These two observations open the discussion of the role of interferon (3 MIU/m²/day) as well as new therapies in the control of angiogenesis in case of failure of first-line treatment of complicated KMS vascular tumors.