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Atypical clinicopathologic presentation of primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type - 16/05/15

Doi : 10.1016/j.jaad.2015.02.1134 
Cesare Massone, MD, Regina Fink-Puches, MD, Ingrid Wolf, MD, Iris Zalaudek, MD, Lorenzo Cerroni, MD
 Dermatopathology Research Unit, Department of Dermatology, Medical University of Graz, Graz, Austria 

Correspondence to: Lorenzo Cerroni, MD, Department of Dermatology, Medical University of Graz, Auenbruggerplatz 8, A-8036 Graz, Austria.

Abstract

Background

Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type (cDLBCL-LT) is a well-defined entity of cutaneous B-cell lymphoma affecting predominantly elderly patients, mostly women. The typical clinical presentation is characterized by solitary or multiple, rapidly growing plaques or tumors on 1 leg (rarely both legs).

Objective

We sought to describe a new clinical variant of cDLBCL-LT that deviates from the conventional one.

Methods

Clinical, histopathologic, phenotypical, and molecular features of 3 cases of cDLBCL-LT presenting with patches or thin plaques were reviewed (all were women, aged 60, 62, and 87 years; lesions were located on the leg in all patients).

Results

These patients presented with patches or thin plaques that represented the first manifestation of cDLBCL-LT. All 3 patients reported a history of long-standing lesions (present for 6, 9, and 18 months, respectively). Histology revealed moderately dense, perivascular infiltrates of small lymphocytes admixed with variable numbers of large cells that were CD20+, Bcl-2+, and MUM-1+.

Limitations

There were only a small number of cases.

Conclusions

We reported an unusual clinical presentation of cDLBCL-LT that deviates from the conventional one and that represents a formidable diagnostic challenge. Biopsy specimens of unusual patches/thin plaques or annular lesions should be obtained from the legs of adult patients if the lesions do not respond to conventional treatment.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : annular erythema, clinical presentation, cutaneous B-cell lymphoma, primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type

Abbreviations used : CBCL, cDLBCL-LT, PCR


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 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None declared.


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Vol 72 - N° 6

P. 1016-1020 - juin 2015 Retour au numéro
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