Pineal parenchymal tumours (PPTs) and pineal cysts represent one third of the pineal region lesions. PPTs are subdivided into pineocytoma (PC), pineoblastoma (PB) and PPT with intermediate differentiation (PPTID). We report morphological and immunochemical features which permit to grade these tumours.

The description of histopathological features and grading is based on a large cooperative series and on the WHO 2007 classification.

PCs occur in adults between the third and the sixth decade of life. PBs typically occur in children. PPTIDs have a peak incidence in young adults between 20 and 40 years of age. There is no sex preference. PC is characterized by a uniform cell proliferation with large fibrillary pineocytomatous rosettes. PB is a high-density tumour composed of small blue cells with hyper-chromatic, round or carrot shaped nuclei. PPTIDs have lobulated or diffuse patterns. Grading is based on morphological features, count of mitoses and neurofilament protein (NFP) expression. PCs (grade I) have no mitosis and NFP is highly expressed in pineocytomatous rosettes. PBs (grade IV) are high mitotic tumours and present low or no expression of NFPs. PPTIDs are grade II when mitoses are fewer than 6 for 10 high-power fields and NFPs are expressed, and are grade III when mitoses are greater or equal to 6 or are fewer than 6 with NFPs lowly expressed. Pineal cysts may be differentiated from PPTs by the high expression of NFPs and no expression of Ki-67.

Les tumeurs du parenchyme pinéal (TPP) et les kystes de la glande pinéale représentent 30 % des processus expansifs de la région pinéale. Les TPP comprennent les pinéalocytomes (PC), les pinéaloblastomes (PB) et les TPP à différenciation intermédiaire (TPPDI). À partir d’une série multicentrique, nous avons établi un classement en quatre grades reconnu par l’OMS en 2007 : grade I (PC), grades II et III (TPPDI) et grade IV (PB).

La description histopathologique, les données des immunomarquages et le grading sont basés sur la classification de l’OMS.

Les PC sont des tumeurs de l’adulte. Les PB s’observent le plus souvent chez l’enfant. Les TPPDI sont des tumeurs de l’adulte jeune. Il n’y a pas de prévalence de sexe. Les PC présentent de larges pseudorosettes fibrillaires au sein d’une prolifération de cellules pinéalocytaires, n’ont pas de mitoses et expriment les neurofilaments (NF). Les PB correspondent à une prolifération de petites cellules bleues indifférenciées aux noyaux hyperchromatiques ronds ou en forme de carottes, aux index mitotique et de prolifération élevés. L’architecture des TPPDI est lobulée endocrinoïde ou diffuse sans pseudorosette. Les TPPDI grade II ont moins de six mitoses pour dix champs×400 et une forte expression de NF. Les TPPDI grade III ont soit six ou plus de six mitoses pour dix champs soit moins de six mitoses mais une faible expression de NF. Les kystes de la glande pinéale expriment très fortement les NF.