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Gastroentérologie Clinique et Biologique
Vol 22, N° 1  - février 1998
p. 87
Doi : GCB-02-1998-22-1-0399-8320-101019-ART87
Diagnostic de tumeur neuro-endocrine médiastinale par ponction-biopsietransoesophagienne guidéesous échoendoscopie
 

Cas cliniques

Diagnostic de tumeur neuro-endocrine médiastinale par ponction-biopsietransoesophagienne guidéesous échoendoscopie

Gérard LE DREAU (1), Gilles CALAMENT (2), Alain VOLANT (3), OlivierSAVARY (2), Jean-Michel CAUVIN (2), Michel ROBASZKIEWICZ (2), HervéGOUEROU (2)

(1) Service d'Hépato-Gastroentérologie, CHG de BretagneSud, Lorient ; (2) Service d'Hépato-Gastroentérologie ;(3) Laboratoire d'Anatomopathologie, CHU de la Cavale Blanche, Brest.

RÉSUMÉ

Le diagnostic anatomo-pathologique des tumeurs médiastinalesest essentiel pour définir les conduites thérapeutiques. Lalocalisation et la nature histologique variée de ces tumeurs rendentcompte des difficultés diagnostiques. Les ponctions aspirations guidéessous échoendoscopie s'avèrent efficaces et sûres pourle diagnostic des masses péri-digestives. Nous rapportons le casd'un malade atteint de tumeur neuro-endocrine du médiastin révéléepar un syndrome de masse. Le diagnostic a été réalisépar ponction-biopsie guidée sous écho- endoscopie.

    Mots-clés : Echoendoscopie-- Tumeurs médiastinales -- Carcinome neuro-endocrine --Biopsie.

SUMMARY

Diagnosis of neuroendocrine tumour of the mediastinum by endosonographyguided fine needle aspiration biopsy.

Histologic diagnosis of tumors of the mediastinum is mandatory fortherapeutic management. The location and the variety of tumors are responsiblefor diagnostic difficulties. Endosonography guided fine-needle biopsy isan efficient and safe procedure for the diagnosis of peridigestive masses.We report the case of a patient with a neuroendocrine tumor of the mediastinumrevealed by a mass syndrome. The diagnosis was performed by endosonographyguided fine needle biopsy.

    Key words: Endoscopic ultrasonography-- Mediastinal neoplasms -- Neuroendocrine carcinoma -- Biopsy.

Les capacités de l'échoendoscopie (EE) pour l'étudedes structures péri-digestives et maintenant la possibilitéde ponction-biopsies transoesophagiennes guidées sous échoendoscopie(PGEE) élargissent les moyens diagnostiques des affections tumoralesmédiastinales et broncho-pulmonaires (1, 2). Nous rapportons le casd'une tumeur neuro-endocrine du médiastin postérieur diagnostiquéepar PGEE.

OBSERVATION

    Un homme âgé de 59 ans, ayantune intoxication éthylo-tabagique chronique, était hospitalisépour altération de l'état général avec amaigrissementde 10 kg en 6 mois, associée à une dysphagie pourles grosses bouchées et, depuis peu, à une dysphonie. L'examenclinique était normal, il n'existait pas d'adénopathie périphériquepalpable. L'endoscopie digestive haute mettait en évidence une sténosepartielle du tiers moyen de l'oesophage, sans lésion muqueuse, évocatriced'une compression extrinsèque. Les biopsies endoscopiques étaientnormales. La radiographie de thorax et la tomodensitométrie (TDM)thoraco-abdominale montraient un syndrome tumoral du médiastin moyenet postérieur, sans autre élément d'orientation étiologique.Il n'existait pas de lésion parenchymateuse pulmonaire ou hépatique,ni d'adénopathie rétropéritonéale. La sténoseoesophagienne était difficilement franchissable par l'échoendoscopeOlympus GF UM3, qui confirmait l'existence d'une compression de l'oesophagepar de volumineuses adénopathies échogènes, bien limitées,situées au niveau des deux tiers supérieurs du médiastinpostérieur et sous la bifurcation trachéo-bronchique. Il n'existaitpas d'envahissement des structures digestives, pleuro-pulmonaires ou cardio-vasculaires.La fibroscopie bronchique montrait un refoulement de la bronche souche gauche ;les biopsies ne révélaient pas de prolifération tumorale.L'activité sérique de la NSE (neuron specific enolase) étaitaugmentée à 21,6 µg/L (N < 12,5).

    Le diagnostic histologique était obtenuaprès ponction-biopsie des masses ganglionnaires à l'aided'une aiguille à usage unique de type Hancke-Vilmann (22 gauge,120 cm de longueur, avec mandrin), glissée dans une gaine métalliqueet passée par le canal opérateur d'un échoendoscopePentax FG-32 UA. Le malade était placé en décubituslatéral gauche, après sédation par 5 mg de midazolamintraveineux. L'écho-endoscope était positionné desorte que le centre de la lésion soit dans l'axe du trajet de l'aiguille(fig. 1). La progression de l'aiguille dans l'adénopathie para-oesophagienneétait suivie en permanence sur un échographe Hitachi EUB 405 reliéà l'échoendoscope. Six passages dans la masse ganglionnaire,avec aspiration au moyen d'une seringue de 10 cm3 (viséeà l'extrémité de l'aiguille après retrait dumandrin), permettaient d'obtenir une fine carotte compacte de 7 cmde longueur. Le prélèvement était fixé dansdu liquide de Bouin. L'examen était bien toléré etaucune complication n'était notée au décours du geste.L'examen histologique des fragments biopsiques révélait uneprolifération tumorale peu différenciée. Le diagnosticde carcinome neuro-endocrine à cellules intermédiaires étaitretenu après étude immuno- histochimique (immuno-marquagesfortement positifs avec les sérums anti-kératine, anti synaptophysineet anti-NSE) (fig. 2). La TDM cérébrale, la scintigraphieosseuse et la biopsie ostéo-médullaire étaient normales.Une chimiothérapie comprenant l'association CISPLATINE-VP 16 étaitdébutée. Le malade décédait d'un sepsis au termede la deuxième cure. (Voir Figure)(VoirFigure)

DISCUSSION

    Le caractère malin d'une masse médiastinalepeut être suspecté devant un syndrome médiastinal (syndromecave supérieur, dysphonie, dyspnée, dysphagie...) associéà une altération de l'état général (éthylo-tabagisme,amaigrissement). Dans d'autres cas, la tumeur est de découverte radiologique.La diversité nosologique des masses médiastinales et l'absencede critère biologique ou morphologique spécifique rendentimpératif le diagnostic de la nature histologique, qui régitles conduites thérapeutiques et le pronostic (3, 4). Les prélèvementssont soumis aux difficultés d'abord des lésions médiastinalesmoyennes et postérieures par les différentes techniques invasives,radiologiques (ponction sous TDM ou sous échographie per-cutanée),bronchoscopiques (biopsies trans-bronchiques) et chirurgicales (médiastinoscopie,thoracotomie) (5-7). Plusieurs études ont montré que l'EEpouvait répondre au double impératif, diagnostique et pronostique,en permettant la réalisation de PGEE et en précisant le degréd'envahissement des organes médiastinaux en cas de lésionmaligne (8-18) (tableau 1). (Voir Figure)

    La génération d'écho-endoscopesà sonde linéaire sectorielle électronique munis d'uncanal opérateur, offre la possibilté de PGEE (2). Le contrôleéchographique permanent de l'aiguille permet d'atteindre des lésionsmédiastinales situées à distance de la paroi oesophagienne.La quasi totalité des lésions repérées par l'échoendoscopiepeut être ponctionnée, y compris les adénopathies médiastinalesde petite taille (15, 18). Les prélèvements sont de qualitésuffisante pour un examen cytologique dans 90 % des cas (13-15). Lesaiguilles de plus gros diamètre (22 gauge) permettent d'obtenirdes mini- biopsies qui offrent la possibilité d'une interprétationhistologique dans 80 % des cas (14).

    Les lésions tumorales observéesau niveau des médiastins moyen et postérieur sont essentiellementreprésentées par les cancers bronchiques à développementmédiastinal, les masses ganglionnaires métastatiques et leslymphomes (3, 4, 9, 11-14) (tableau 1). Le matériel prélevédoit permettre de confirmer la malignité de la tumeur, de préciserson origine tissulaire, au besoin par une étude immuno-histochimique.Ces renseignements étaient obtenus avec une sensibilité de83 % à 88 % et une spécificité de 100 %dans l'étude de Giovannini et al. (14) réalisée àpartir de 42 lésions médiastinales de nature variée(tableau 1). Les PGEE apparaissent complémentaires de la TDMthoracique, des ponctions guidées par TDM et de la médiastinoscopiepour le diagnostic et la stadification des lésions néoplasiquesmédiastinales, en permettant notamment l'étude et l'abordprivilégiés des régions sous-carènaire, aorto-pulmonaireet para-oesophagienne (14, 16). Les PGEE augmentent les performances diagnostiquesde l'EE médiastinale, qui est supérieure à la TDM pourla détection des métastases ganglionnaires des cancers oesophagienset bronchiques (19, 20). L'EE ne permet pas l'étude des ganglionspara- trachéaux antéro-latéraux, ni la détectiondes métastases pulmonaires, elle ne remplace pas la TDM dans cettedernière indication. Silvestri et al. (16) ont montré dansune étude prospective de 27 cancers bronchiques, l'intérêtdes PGEE pour l'appréciation du statut ganglionnaire. Les résultatsétaient exacts dans 89 % des cas et permettaient de récuser45 % (10/22) des malades initialement sélectionnés pourun traitement chirurgical. Dans l'étude de Gress et al. (17), lesperformances de la TDM, de l'EE et des PGEE pour la détection d'unenvahissement ganglionnaire étaient respectivement de 35 %,75 % et 95 %. Parmi les 16 malades chez qui un traitementchirurgical était envisagé d'après les donnéesde la TDM, 12 (75 %) étaient récusés sur les résultatsdes PGEE.

    Les PGEE représentent une alternativelorsque les autres techniques invasives sont contre-indiquées. Lesponctions guidées par TDM des masses médiastinales sont particulièrementrisquées chez les malades emphysémateux ou avec une fonctionventilatoire altérée, en raison du risque élevéde pneumothorax (6). La morbidité de la médiastinoscopie variede 0,5 à 3,6 % (21). Une double voie, cervicale (axiale) etantérieure gauche est nécessaire pour accéder àla plupart des chaînes ganglionnaires médiastinales, l'associationde ces deux voies d'abord est rarement réalisée en pratique(21). La tolérance et l'acceptabilité des PGEE réaliséessous neuroleptanalgésie est bonne et aucune complication médiastinale,notamment hémorragique ou infectieuse, n'a été rapportéedans la littérature (9-18). Le recours à une technique peuinvasive et sûre est d'autant plus justifié qu'il s'agit d'unelésion bénigne, habituellement de découverte radiologiquefortuite. Certains auteurs autorisent la sortie des malades le jour mêmede la PGEE (16). Une antibioprophylaxie n'est pas systématique dansla plupart des séries publiées (13-16, 18). Le coûtdes PGEE est inférieur à celui de la médiastinoscopie(22).

    Les tumeurs neuro-endocrines représententmoins de 2,5 % des cancers bronchiques (23). A côté destumeurs carcinoïdes, il existe des formes indifférenciées,avec une fonction neuro-endocrine moins développée. Ces tumeursnon-sécrétantes ont un potentiel évolutif rapide etse révèlent par un syndrome de masse et une altérationimportante de l'état général. Leur présentationéchographique et tomodensitométrique ne permet pas de lesdifférencier des carcinomes épidermoïdes et glandulaires(23). Le diagnostic histologique, facilité par les techniques d'immuno-marquage(sérums anti-NSE, anti-chromogranine, anti- kératine, anti-synaptophysine),est essentiel même si la tumeur apparaît manisfestement évoluée,car ces formes indifférenciées sont relativement chimiosensibles(24, 25). Dans une série de 10 malades atteints d'une tumeurneuro-endocrine anaplasique métastatique et traités par l'associationVP 16-CDDP, Seitz et al. (25) ont rapporté 75 % de réponsetumorale objective et une survie actuarielle à un an de 62 %.A notre connaissance, un seul cas de tumeur neuro-endocrine médiastinalerévélé par PGEE a été mentionné(10). Les autres cas de tumeur neuro-endocrine diagnostiqués parcette technique correspondent essentiellement à des tumeurs pancréatiques(10, 14).

CONCLUSION

    Les PGEE médiastinales représententune voie d'abord supplémentaire, efficace et sûre, des lésionsmédiastinales tumorales et ganglionnaires, à coté destechniques conventionnelles. Avant que les PGEE ne fassent partie intégrantedu diagnostic des masses médiastinales et du bilan des cancers oesophagienset bronchiques, un certain nombre d'études comparatives sont nécessaires.Les implications thérapeutiques et l'influence de ces techniquessur le pronostic de ces tumeurs méritent d'être confirméesdans de plus grandes séries. Les tumeurs manifestement évoluéesne dispensent pas d'un examen histologique, qui révèle parfoisdes tumeurs relativement rares mais potentiellement curables, comme lestumeurs neuro-endocrines.

Tableau 1. -- Performances des ponction-biopsies guidées sousEE (PGEE) dans le diagnostic des lésions médiastinales.

Diagnosis accuracy of endosonography-guided fine-needle aspirationbiopsy for mediastinal tumors.

(Les tableaux sont exclusivement disponibles en format PDF).



Fig. 1. -- Masse médiastinale para-oesophagienne situéeau contact de la paroi oesophagienne sans l'envahir. Aspect échoendoscopiqueavec une sonde incurvée sectorielle électronique de 7,5 Mz(EE Pentax F 32-UA/Hitachi).

Mediastinal mass without spread into esophageal wall. Endosonographywith a 7.5 Mz electronic sectorial curve transducer (EE Pentax F 32-UA/Hitachi).

Fig. 2. -- Carcinome neuro-endocrine du médiastin : ponction-aspirationguidée sous écho-endoscopie et marquage au sérum anti-synaptophysine(x 400).

Neuroendocrine carcinoma of the mediastinum: endoscopy ultrasonographyfine-needle aspiration and anti-synaptophysin serum stain.

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