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Gastroentérologie Clinique et Biologique
Vol 22, N° 1  - février 1998
p. 91
Doi : GCB-02-1998-22-1-0399-8320-101019-ART91
Tumeur intra-canalaire papillaire mucineuse pancréatique bénigne, évoluant depuis 30 années
 

Tumeur intra-canalaire papillaire mucineuse pancréatique bénigne,évoluant depuis 30 années

Laurent BARBE, Philippe LEVY, Frédéric MAL, Brice GAYET

Département Médico-Chirurgical de Pathologie Digestive,IMM Porte de Choisy, 75013 Paris, France

RÉSUMÉ

Les tumeurs intra-canalaires papillaires mucineuses pancréatiquessont des tumeurs rares dont le pronostic est marqué par le risquede transformation maligne. Leur histoire naturelle est mal connue. Nousrapportons une observation de tumeur intra-canalaire papillaire mucineusepancréatique bénigne dont les premières manifestationsétaient apparues 30 années plus tôt. Ceci rendcompte de la possible lenteur d'évolution de ces tumeurs dont latransformation maligne est imprévisible.

Mots-clés :

Tumeur intra-canalairepapillaire mucineuse pancréatique -- Pancréatite aiguë.

S

UMMARY

Benign intraductal papillary-mucinous tumors of the pancreas witha 30-year follow-up.

Intraductal papillary mucinous tumors of the pancreas are rare andcharacterised by a malignant potential. Their natural history is unknown.We report a case of intraductal papillary mucinous tumor of the pancreas,that was still benign although the first symptom was appeared 30 yearsbefore the diagnosis. This case report demonstrate the possible slow courseof these tumors, for which malignant degeneration is unpredictable.

Key words:

Pancreatic intraductal papillary-mucinoustumor -- Acute pancreatitis.

Les tumeurs intra-canalaires papillaires mucineuses pancréatiques(TIPMP) sont des tumeurs rares caractérisées par une proliférationadénomateuse de l'épithélium des canaux pancréatiques,dont le pronostic est marqué par le risque de transformation maligne(1, 2). L'histoire naturelle de ces tumeurs est mal connue, notamment ledélai de cancérisation des formes bénignes.

Nous rapportons une observation de TIPMP bénignedont les premières manifestations cliniques étaient apparues30 années avant le diagnostic.

OBSERVATION

Une femme âgée de 56 ans étaithospitalisée en octobre 1994 pour une poussée de pancréatiteaiguë. Elle ne consommait pas d'alcool et ne prenait aucun médicament.Elle avait comme seuls antécédents plusieurs pousséesde pancréatite aiguë pour lesquelles elle avait étéhospitalisée à différentes reprises depuis 1965 (1965,1966, 1970, 1973, 1983, 1985, 1989). Aucune de ces poussées n'avaitété grave. Entre les poussées, elle était asymptomatique.Aucune étiologie n'avait été décelée.Cette femme n'avait pas d'antécédent familial. La calcémieétait normale à plusieurs reprises et il n'existait pas d'hypertriglycéridémie.Il n'avait pas été trouvé de lithiase vésiculaire(cholangiographie intraveineuse, échographie, tomodensitométrie).En 1985, une cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique(CPRE) (fig. 1) montrait une cavité kystique de 2 cm dediamètre au niveau de la région céphalique, communiquantavec le canal pancréatique principal. Une tomodensitométrieabdominale, réalisée 1 an plus tard, trouvait cette lésionkystique, de densité hydrique, bien circonscrite. Le canal de Wirsungétait dilaté sur tout son trajet, modérémentdans sa portion caudale, plus nettement dans sa portion corporéo-céphalique.Sur ces données, aucun diagnostic n'avait pu être portéen 1985 et 1986. En 1990, le taux sérique du CA 19-9 sériqueétait à 2 fois la valeur supérieure de la normale(N). (Voir Figure)

Lors de son admission dans le service, la maladeprésentait des douleurs abdominales épigastriques transfixiantes.L'examen clinique était normal. L'amylasémie étaità 20 N, l'amylasurie à 10 N, les tests hépatiques(ASAT, ALAT, phosphatases alcalines, gamma-glutamyl transférase)étaient normaux ainsi que la calcémie et le dosage des triglycéridessériques. Le taux sérique du CA 19-9 était à2,5 N et le dosage de l'antigène carcino-embryonnaire (ACE)était normal. La tomodensitométrie abdominale montrait uneaugmentation de taille (25 x 40 mm) de la lésion kystiquepancréatique (fig. 2). Le canal pancréatique principalétait dilaté (8 à 10 mm dans sa portion céphalique)dans son ensemble, en amont de la lésion kystique céphalique.L'échoendoscopie (Dr Palazzo) montrait une dilatation majeure (45 mmdans son grand axe) d'un canal pancréatique secondaire du crochetet de la portion rétro-porte de la tête du pancréas,correspondant à la lésion kystique connue. Des structureshyperéchogènes, filamenteuses, étaient visibles àl'intérieur du canal dilaté. Une nouvelle CPRE (fig. 3et 4) était réalisée, et montrait une dilatation ducanal pancréatique secondaire au niveau du crochet en amont d'unesténose située près de son abouchement dans le canalde Wirsung. La papille était normale. Un cathétérismepancréatique sélectif avec brossage cytologique étaitréalisé jusqu'à l'abouchement du canal secondaire dilaté.L'examen cytologique montrait des lambeaux épithéliaux hypercriniquesde type excréto-canalaire. Après ponction de la lésionkystique sous contrôle tomodensitométrique, un examen cytologiquedu liquide ainsi que des dosages biochimiques étaient effectués.Les taux d'ACE, de CA 19-9 et de mucines M1 étaient respectivementde : 2300 ng/ ml (N sérique < 5), > 4000 U(N sérique < 37) et 55 (N sérique < 50).L'examen cytologique montrait un liquide pratiquement acellulaire, sanssigne de malignité.

Au terme de ces examens, le diagnostic de TIPMPétait fortement suspecté. En raison du risque imprévisiblede transformation maligne de ces tumeurs, une duodénopancréatectomiecéphalique était réalisée. L'examen macroscopiquede la pièce opératoire montrait une poche kystique mesurant4,5 x 3 x 2 cm, contenant un liquide mucineux, visqueux,et communiquant avec le canal de Wirsung par un petit canal secondaire,long de 3 mm. La paroi de cette poche était légèrementmamelonnée sans végétation visible. La muqueuse ducanal de Wirsung dilaté était lisse. L'examen histologiquede la lésion kystique montrait un épithélium hyperplasiquemucosécrétant (coloration bleu alcian et PAS), dessinant desvégétations papillaires. Le canal pancréatique secondairefaisant communiquer la lésion kystique avec le canal de Wirsung étaitrevêtu par le même épithélium papillo-végétant,qui tapissait également très légèrement la paroidu canal de Wirsung immédiatement adjacent. Le reste de la paroidu canal de Wirsung était revêtu par un épithéliumnormal ainsi que la tranche de section pancréatique. Le parenchymede la tête pancréatique était remanié par desfoyers de fibrose périlobulaire et parfois intralobulaire.

Après 18 mois de suivi aucune récidiveclinique ou échographique n'était constatée. Le tauxsérique du CA 19-9 était à 1,2 N.

DISCUSSION

Plus de 250 observations de TIPMP ont étérapportées dans la littérature (3). Ces tumeurs sont le plussouvent révélées par une pancréatite aiguëou des douleurs abdominales (50 à 70 %), comme chez notre malade.D'autres manifestations peuvent plus rarement révéler uneTIPMP : ictère (5 à 18 %), diarrhée (4 à13 %), diabète (3 à 19 %), wirsungorragie (2 cas).Ces tumeurs sont découvertes fortuitement dans 9 à 18 %des cas. Dans de nombreux cas, un diagnostic de pancréatite chroniqueest porté à tort pendant plusieurs années, avant quene soit fait le diagnostic de TIPMP (4-6). Dans notre observation, les élémentsradiologiques permettant de faire le diagnostic de TIPMP étaientréunis dès 1985. Cependant, ce n'est qu'en 1986 que cetteentité a été clairement décrite pour la premièrefois par Itaï et al. sous le terme de « ductectatic mucinouscystadenoma » (7).

Le traitement des TIPMP est chirurgical. L'étenduede la pancréatectomie à réaliser est fonction de latopographie des lésions. Le pronostic des formes bénignesest excellent après l'exérèse de la totalitédes lésions adénomateuses. Un seul cas de récidivea été publié, mais la normalité de la tranchede section pancréatique n'était pas précisée(8). Le risque de transformation maligne des TIPMP est bien établiet conditionne le pronostic. Au moment de leur diagnostic, ces tumeurs sontmalignes dans 30 à 40 % des cas et leur pronostic est péjoratif(9). La survie est alors de quelques mois à quelques années(10). Dans une étude précédente, nous rapportions unesurvie actuarielle de 43 % à 2 ans (11).

Dans notre observation, nous datons sans certitudele début de l'évolution de la TIPMP à la premièrepoussée de pancréatite aiguë (1965). Aucune autre étiologien'avait été trouvée et aucune poussée de pancréatiten'est survenue depuis l'intervention chirurgicale. L'originalitéde notre observation tient au fait que la TIPMP de notre malade soit restéebénigne après 30 années de suivi. Il n'existeaucun cas rapporté pour lequel les premières manifestationssoient aussi anciennes. L'ancienneté des symptômes au momentdu diagnostic est de 2,5 ans en moyenne et varie de 0 à 16 ans(6, 12-14). Ceci témoigne de la possible lenteur d'évolutionde ces tumeurs. Cependant, leur histoire naturelle est mal connue et lasurvenue d'une transformation maligne est imprévisible. Le dosagedes marqueurs tumoraux sériques ainsi que l'étude histochimiquedes mucines ne sont pas contributifs pour déterminer le caractèrebénin ou malin des TIPMP (15, 16). L'analyse biochimique (ACE, CA19-9) des sécrétions pancréatiques n'a pas étéétudiée dans cette pathologie. L'examen cytologique des sécrétionspancréatiques permettrait de différencier les formes bénignesdes formes malignes avec une sensibilité de 91 % et une spécificitéde 100 % (17). Ces résultats n'ont pas été confirméspar Yamaguchi et al. (15). L'étude des mutations des gènes

Ki-ras

et

p 53

, à partir des sécrétionspancréatiques, ne semble pas différencier les formes bénignesdes formes malignes (18). En ce qui concerne les lésions canalairesobservées en wirsungographie, Obara et al. (19) ont montréque leurs modifications au cours du temps ne permettaient pas de prédireune transformation maligne. Certains facteurs pourraient être prédictifsde la malignité : existence d'un diabète (15), dilatationdu canal de Wirsung supérieure à 10 mm (15), sténosedu canal de Wirsung (11), dilatation de la voie biliaire principale (11).Cependant, ces items ont été trouvés au cours d'étudesrétrospectives et n'ont pas été validés jusqu'àprésent.

En conclusion, cette observation montre que ladurée au cours de laquelle une TIPMP reste bénigne peut êtretrès prolongée. Ceci pourrait inciter à ne pas proposerde résection pancréatique lorsque la TIPMP est découvertechez des malades âgés avec un risque opératoire élevé.Le caractère imprévisible de la transformation impose unerésection dans tous les autres cas.

1,2

3

4

Fig. 1. -- Pancréatographie rétrograde (1985) :dilatation d'un canal pancréatique secondaire de la partie hautede la tête du pancréas (flèche pleine). ERCP (1985) :dilatation of a branch duct of the upper part of pancreatic head (plainarrow). Fig. 2. -- Tomodensitométrie abdominale (1995) : dilatationd'un canal pancréatique secondaire de la partie haute de la têtedu pancréas(flèche creuse). Computed tomographic scan (1995) :dilatation of a branch duct of the upper part of pancreatic head (arrow).Fig. 3. -- Pancréatographie rétrograde (1995) : dilatationd'un canal pancréatique secondaire céphalique (face). Endoscopicretrograde pancreatography (1995) : dilatation of a branch duct ofthe pancreatic head (face). Fig. 4. -- Echoendoscopie (Dr L. Palazzo) (1995) :dilatation d'un canal pancréatique secondaire céphalique (astérisques).Endoscopic ultrasonography (1995) : cephalic secondary pancreatic ductdilatation (asterisks).

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