Une malformation veineuse (MV) est une masse des tissus mous fréquente de l’enfant, qui ne doit pas être confondue avec une tumeur vasculaire. Nous rapportons le cas d’un enfant de 10ans présentant une volumineuse MV thrombosée de l’épaule responsable d’une impotence fonctionnelle douloureuse. Le taux sérique de D-dimères était augmenté. Des phlébolithes, pathognomoniques du diagnostic, ont été mis en évidence sur la radiographie. L’écho-doppler a confirmé la nature veineuse de la lésion et identifié des zones suspectes de thrombose. Dans cette pathologie, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) permet d’évaluer l’extension en profondeur et de rechercher des thrombi qui ne sont pas toujours calcifiés et dont la mise en évidence est difficile en échographie. Une coagulation intravasculaire localisée, souvent associée à la MV, est à l’origine de ces phénomènes thrombotiques et doit être confirmée par un dosage des D-dimères afin de mettre rapidement en route un traitement par héparine de bas poids moléculaire. Le suivi thérapeutique comprend un dosage des D-dimères et éventuellement une IRM pour apprécier l’efficacité de l’anticoagulation et adapter la durée du traitement.

Venous malformation (VM) is a frequent soft tissue mass in children that should not be confused with vascular tumors. We report the case of a 10-year-old boy with a bulky thrombosed VM of the shoulder with functional disability. D-dimer levels were high. Pathognomonic phleboliths were demonstrated on conventional x-rays. Echo-doppler confirmed the venous nature of the lesion and areas without flow suspicious for thrombosis. MRI provides the deep extension and can show non-calcified thrombi that are difficult to see with ultrasound. Localized intravascular coagulopathy is often associated with thrombosis phenomena and has to be confirmed by measurement of D-dimer levels in order to initiate anticoagulation quickly with low-molecular-weight heparin. Follow-up includes measurement of D-dimer levels and potentially MRI to evaluate the anticoagulation efficacy and tailor treatment duration.