Nous rapportons 2 cas de pilomatricomes de la région périorbitaire chez l’adulte de présentation trompeuse.

Cas n^o 1 (Figure 1) : cet homme de 33ans, consultait pour une tuméfaction sous orbitaire droite. Une première biopsie évoquait le diagnostic de carcinome basocellulaire. Cliniquement, il présentait un nodule rouge violacé de 2cm, avec une large induration sous-cutanée. Un scanner orbitaire excluait un envahissement musculaire ou osseux. Une deuxième biopsie était réalisée et concluait à une tumeur de la matrice pilaire. La reconstruction était assurée par une double reconstruction : lambeau d’avancement jugal en îlot à pédicule sous-cutané inférieur et greffe de peau totale.

Cas n^o 2 (Figure 2) : homme de 68ans qui présentait depuis 2mois un tableau clinique comparable avec, à l’examen un nodule rouge–brun de plus petite taille mais avec aussi cette composante sous-cutanée. Le diagnostic était confirmé par l’examen anatomo-pathologique.

Le pilomatricome est une tumeur épithéliale bénigne développée à partir de la matrice pilaire. Il est fréquent chez l’enfant et l’adolescent. Il s’agit d’une tumeur sous-cutanée, rouge-bleutée, nodulaire, dure, indolore et d’évolution lente. Les localisations préférentielles sont le visage (joue, région périorbitaire), le cuir chevelu, le cou et les membres supérieurs. Le diagnostic est plus difficile chez les sujets âgés, en cas de localisation atypique (membres inférieurs, seins), ou en cas de lésions « géantes » (plusieurs dizaines de centimètres). Histologiquement, l’aspect est très caractéristique avec un aspect pathognomonique de cellules dites « momifiées ». La chirurgie reste le traitement de référence mais il n’existe aucun consensus sur sa technique et les marges à appliquer. En cas de doute clinique, l’incision de la tumeur permettrait de confirmer le diagnostic et limiter les marges d’exérèse même si une récidive est possible en cas d’exérèse incomplète.

Le pilomatricome doit être évoqué chez l’adulte notamment en cas de nodule périorbitaire d’évolution rapide. Une incision peropératoire permet l’extériorisation d’un contenu crayeux ou calcifié et confirme le diagnostic. L’exérèse doit être alors la plus conservatrice possible.