La maladie osseuse de Paget (MP) est une affection à révélation tardive dont la prévalence atteint jusqu’à 3 % de la population caucasienne après l’âge de 55ans. En Angleterre et en Nouvelle-Zélande, deux pays ayant eu la plus forte prévalence de la MP rapportée à ce jour, une diminution de l’incidence de cette maladie a été notée entre les années 1990–2006. Actuellement, les prévalences dans ces pays se situent aux alentours de 3 %, ce qui est similaire à ce qui est observé ailleurs en Europe de l’Ouest. Une méta-analyse des changements séculaires de prévalence de la MP a démontré une diminution significative de cette prévalence dans la dernière décennie (odds ratio : 0,64 [0,45 ; 0,91]). Ces résultats suggèrent davantage une harmonisation de la prévalence de la MP avec la disparition des foyers de haute prévalence. À l’exception de la région de la Campanie en Italie, on note une diminution de la sévérité clinique de la MP, se traduisant par des atteintes monostotiques plus fréquentes, un âge au diagnostic plus tardif, une moindre mortalité et une moindre fréquence et sévérité des complications de la MP. Cette diminution rapide de l’incidence et de la sévérité de la MP est vraisemblablement en rapport avec des changements environnementaux qui modifient l’expressivité du phénotype de la MP, via un effet sur l’autophagie. Toutefois, les cliniciens doivent demeurer vigilants et garder en mémoire que les mutations causales impliquées dans les formes familiales de la MP, qui concernent un tiers des patients pagétiques, continuent d’être transmises aux descendants.