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L’arthrogrypose : manifestations cliniques et prise en charge - 27/07/15

Doi : 10.1016/j.arcped.2015.05.014 
K. Ayadi a, b, M. Trigui a, , b , A. Abid a, b, A. Cheniour a, b, M. Zribi a, b, H. Keskes a, b
a Service de chirurgie orthopédique et traumatologique, CHU Habib-Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie 
b Faculté de médecine de Sfax, Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’arthrogrypose est un syndrome regroupant différentes maladies ayant en commun des raideurs articulaires congénitales multiples. Les tableaux cliniques sont très divers et le pronostic fonctionnel dépend de l’étiologie, ce qui rend la conduite thérapeutique différente d’un cas à l’autre.

Objectif

Décrire les manifestations cliniques de l’arthrogrypose, les méthodes thérapeutiques et leurs résultats fonctionnels.

Méthode

Étude rétrospective de 23 enfants suivis pour arthrogrypose sur une période de 12ans.

Résultats

L’âge moyen était de 6,6ans avec une prédominance masculine. Les 4 membres étaient atteints chez 19 enfants et les membres inférieurs uniquement chez 4. Une déformation du pied avait été observée chez 22 enfants (pied bots varus équin, pied convexes et pied valgus). Une déformation du genou avait été observée chez 15 enfants (flessum, restriction de flexion, genu recurvatum et agénésie de la rotule). Une déformation de la hanche avait été observée chez 15 enfants (luxation et flessum). Une atteinte des épaules avait été observée chez 8 enfants, du coude chez 7, du poignet chez 10 et des doigts chez 16. Le traitement avait reposé sur la kinésithérapie et les orthèses, sur les plâtres de correction pour les déformations des pieds et des genoux et sur la chirurgie pour les luxations de hanche.

Conclusion

L’arthrogrypose est une affection handicapante avec des manifestations cliniques variables. Le traitement fonctionnel précoce donne une amélioration des mobilités articulaires. Le traitement chirurgical donne des résultats moins bons que chez d’autres enfants, avec une possibilité de récidive.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Arthrogryposis is a condition existing at birth, seen in different diseases that have in common the existence of multiple joint stiffness. The clinical presentation is diversified and the functional prognosis depends on the etiology, which makes therapeutic options different from one case to another. The objective of this study was to describe clinical manifestations observed in arthrogrypotic patients and show the different therapeutic methods and functional results.

Methods

This was a retrospective study over a period of 12 years from 2000 to 2012, based on clinical examinations of 23 patients with arthrogryposis.

Results

The mean age of the patients was 6.6 years. The four limbs were involved in 19 cases and only the lower limbs in four cases. The etiology was amyoplasia in nine patients, distal arthrogryposis in three, peripheral neuropathy in two, and muscular atrophy in one infantile patient. Foot deformities were observed in 22 cases, with 25 talipes equinovarus deformities (clubfoot), six convex feet, and five valgus feet. The Ponseti method was applied in 12 clubfeet with recurrence in eight cases. The other clubfeet had functional treatment and necessitated surgical release in 11 cases. Deformation of the knee was seen in 15 patients, flessum in 16 knees, restriction of flexion in eight cases, genu recurvatum in three, stiffness in extension in two, and agenesis of the patella in one case. Surgical treatment was carried out in only one case. Other cases of deformity of the knee were treated by rehabilitation with slight improvement. Deformation of the hip was seen in 15 patients, with 16 hips dislocated and four hips in flessum. The dislocation of the hip was treated orthopaedically in two cases and surgically in six cases, with reduction in all cases but persistence of stiffness. Involvement of the shoulders was observed in eight cases, the elbow in seven cases, the wrist in ten cases, and the fingers in 16 cases. The treatment was based on physical therapy and orthotics in all cases, and improvement was better in the wrist and fingers.

Conclusion

Arthrogryposis has different clinical presentations. Successful treatment is not constant. Multidisciplinary care is necessary and should be early and continued in order to gain the maximum autonomy and facilitate patients’ social integration.

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Vol 22 - N° 8

P. 830-839 - août 2015 Retour au numéro
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