Les atteintes du système nerveux en dehors de la classique méningite lymphocytaire sont exceptionnelles dans la maladie de Kawasaki (MK). Nous rapportons deux observations atypiques caractérisées par une atteinte des paires crâniennes. Le premier enfant présentait une paralysie supra-nucléaire avec un syndrome de Parinaud et le second une paralysie du nerf facial. L’évolution a été rapidement favorable après administration d’immunoglobulines polyvalentes, sans complication à distance. La richesse sémiologique de la MK peut, en l’absence de biomarqueurs spécifiques, rendre le diagnostic de cette vascularite aiguë multi-systémique malaisée, donner le change pour une maladie de système et en différer le traitement.

CNS involvement, except classical lymphocytic meningitis, is exceptionally rare in Kawasaki disease. Herein, we report on two atypical cases of KD with cranial nerve inflammation. The first case presented supranuclear vertical palsy and the second case Bell palsy. Outcome was promptly favorable with IV immunoglobulins, with no long-term complications. No specific KD biomarkers are available and diagnosis of atypical forms is difficult. KD can mimic a systemic illness and appropriate therapy may be delayed.