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The cephaloceles: A clinical, epidemiological and therapeutic study of 50 cases - 04/08/15

Les céphalocèles : aspects épidémiologique, clinique et thérapeutique : à propos de 50 cas

Doi : 10.1016/j.neuchi.2015.03.011 
A. Kabré , D.S. Zabsonre , A. Sanou , Y. Bako
 Service de neurochirurgie, CHU Yalgado Ouédraogo, 03 BP7022, Ouagadougou 03, Burkina Faso 

Corresponding author. 01 BP 5126, Ouagadougou 01, Burkina Faso.

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Abstract

Introduction

Cephaloceles are congenital malformations characterized by externalization of the meninges and/or brain tissue through a congenital skull bone defect. In developed countries, this malformation is rare but in our developing countries, this pathology remains one of our concerns.

Objective

To describe the epidemiological, clinical and therapeutic aspects of the cephaloceles.

Materials and method

A retrospective study was conducted from 2007 to 2013 on all cases of cephalocele supported in the department of neurosurgery of the Yalgado Ouédraogo University Teaching Hospital of Ouagadougou. The malformations were supplemented by CT scan. All patients were operated. The surgical procedure in cephaloceles of the convexity consisted of a direct approach. Sincipital cephaloceles were operated by transcranial approach or combined approach associating transcranial and transnasal approaches.

Results

Fifty patients were gathered during the 7-year period. There were 18 boys and 32 girls. The ages ranged from 1 day to 11 years. The cephaloceles were located on the vault of the skull in 78%; the lesion was sincipital in 22%. The malformation was covered with normal skin in 92%; it was pediculated in 78%. CT scan allowed the classification of cases as meningo-encephaloceles in 31 cases (62%) and meningoceles in 18 cases (36%) and one pure encephalocele. The immediate postoperative course was uneventful in 42 cases (84%); 8 postoperative deaths were recorded. At medium and long term, 4 patients (8%) developed complications of psychomotor deficiency in 3 cases and hydrocephalus in 1 case. The main reasons for the poor prognosis were superinfection, hydrocephalus and/or other brain malformations.

Conclusion

Cephaloceles remain relatively frequent in our practice. After surgery, mental failure and hydrocephalus can occur impairing the prognosis. The most suitable solution is a policy of prevention with folic acid treatment before and during pregnancy and following up adequate pregnancies.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Introduction

Les céphalocèles sont des malformations congénitales caractérisées par l’extériorisation des méninges et/ou du tissu cérébral à travers un défect crânien congénital. Dans les pays développés, cette malformation est rare alors que dans notre contexte de travail, cette pathologie demeure préoccupante.

Objectif

Décrire les aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques des céphalocèles.

Méthodologie

Il s’agissait d’une étude rétrospective de 2007 à 2013 portant sur les cas de céphalocèles pris en charge dans le service de neurochirurgie du CHU Yalgado Ouédraogo de Ouagadougou. Le bilan lésionnel fut fait par scanner cérébral. Tous les patients ont été opérés par abord direct et cure de la malformation pour les céphalocèles de la convexité et par voie transcrânienne seule ou associée à un abord transnasal dans les céphalocèles sincipitales. Le suivi postopératoire a varié de 8 mois à 8ans.

Résultats

Cinquante patients ont ainsi été répertoriés en 7ans. Il y avait 18 garçons et 32 filles. Les âges extrêmes étaient d’un jour et 11ans. La céphalocèle était située au niveau de la convexité dans 78 % ; elle était sincipitale dans 22 %. La malformation était épidermisée dans 94 %, pédiculée dans 86 %. Le scanner cérébral a permis de classer les cas en méningo-encéphalocèles dans 62 %, en méningocèles dans 36 % et en encéphalocèle dans 2 %. Les suites opératoires immédiates ont été simples dans 84 % ; la mortalité était de 16 %. À moyen et long termes, 8 % ont présenté des complications à type de retard psychomoteur et d’hydrocéphalie. Les principaux éléments de mauvais pronostic étaient la surinfection, l’association d’une hydrocéphalie et/ou d’autres malformations cérébrales.

Conclusion

Les céphalocèles demeurent relativement fréquentes dans notre pratique. Les pronostics vital et fonctionnel sont grevés par l’association d’une hydrocéphalie et/ou de malformations cérébrales associées. Un plaidoyer pour un traitement préventif par la prise d’acide folique avant et pendant la grossesse et un meilleur suivi des grossesses nous semble la solution plus adaptée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Cephalocele, Surgery, Hydrocephalus, Cerebral malformation

Mots clés : Céphalocèle, Chirurgie, Hydrocéphalie, Malformation du cerveau


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Vol 61 - N° 4

P. 250-254 - août 2015 Retour au numéro
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