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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 142, n° 8-9
pages 513-518 (août 2015)
Doi : 10.1016/j.annder.2015.06.006
Diagnostic des acrosyndromes vasculaires
Diagnosis of vascular acrosyndromes

P. Senet
 Service de dermatologie, UF de dermatologie vasculaire, hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20, France 


Les acrosyndromes vasculaires sont liés à un trouble vasomoteur. Ils sont paroxystiques comme le phénomène de Raynaud, blanchiment des doigts survenant au froid, ou l’érythromélalgie, érythème douloureux survenant au chaud. D’autres sont permanents ou semi-permanents comme l’acrocyanose, les engelures saisonnières, l’hématome spontané du doigt, les acrocholoses et les ischémies ou nécroses digitales. Le diagnostic du type d’acrosyndrome repose essentiellement sur la clinique et l’interrogatoire. Une capillaroscopie et le dosage des anticorps antinucléaires sont des examens minimums et indispensables pour différencier un phénomène de Raynaud primaire ou secondaire à une connectivite. Une numération formule sanguine, la recherche d’une dysthyroïdie et le dosage des anticorps antinucléaires permettent de différencier une érythromélalgie primitive, ou secondaire à une pathologie systémique, principalement un syndrome myéloprolifératif. Pour les acrocyanoses, les hématomes spontanés digitaux, ou les engelures typiques, bilatéraux, les examens sont inutiles. Pour les autres acrosyndromes permanents ou semi-permanents, comme les ischémies digitales, ou les lésions purpuriques ou livédoïdes, une enquête à la recherche d’une artériopathie ou d’une pathologie thrombotique est nécessaire.

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Vascular acrosyndromes are associated with vasomotor disorders. They may be paroxysmal, like Raynaud's phenomenon, whitening of the fingers on exposure to cold, or erythromelalgia, a painful form of erythema induced by exposure to heat. Others are permanent or semi-permanent, such as acrocyanosis, chilblains, spontaneous haematoma of the fingers, acrocholose and digital ischaemia or necrosis. Diagnosis of the type of acrosyndrome at issue is based primarily on clinical examination and history-taking. Capillaroscopy and antinuclear antibody assay are key examinations essential for distinguishing between primary and secondary Raynaud's phenomenon and connective tissue disorders. Complete blood counts, screening for thyroid dysthyroidism, and antinuclear antibody assay can help distinguish between primary erythromelalgia and erythromelalgia secondary to a systemic disease, principally myeloproliferative syndrome. In the case of acrocyanosis, spontaneous digital haematomas and typical bilateral chilblains, examinations are of no value. For the other permanent and semi-permanent acrosyndromes such as digital ischaemia and purpuric or livedoid lesions, screening for arterial or thrombotic disease is necessary.

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Mots clés : Acrosyndromes vasculaires, Phénomène de Raynaud, Acrocyanose, Érythromélalgie

Keywords : Vascular acrosyndromes, Raynaud's phenomenon, Acrocyanosis, Erythromelalgia

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