La macrodactylie est une malformation congénitale rare, d’étiologie inconnue et non héréditaire. Elle est caractérisée dans tous les cas par une augmentation de taille et de volume, par infiltration fibro-graisseuse, d’un ou de plusieurs rayons d’une main ou d’un pied. Cette hypertrophie peut être présente dès la naissance ou s’installer progressivement mais cessera d’évoluer à la fin de la croissance. La prise en charge sera différente selon l’âge, le type évolutif et le nombre de rayon atteint, elle sera adaptée au cas par cas.

Entre 2004 et 2013, trois mains et sept pieds (21 rayons en totalité) chez huit enfants et deux adultes majoritairement de sexe féminin, ont été pris en charge. Leurs âges à la première consultation varient entre 8 mois et 28ans avec comme principale motivation un préjudice esthétique.

La prise en charge chirurgicale a pour but d’améliorer l’aspect esthétique et la fonction. Différentes techniques sont associées et même répétées dans certains cas. Ces techniques agissent sur les parties molles et ou l’os. Il s’agit d’ostéotomies phalangiennes de raccourcissement et de désépaississement, des épiphysiodèses, des arthrodèses IP, des dégraissages et parfois des amputations.

L’analyse des résultats après un recul moyen de 22 mois, tient compte de la fonctionnalité du rayon atteint de la main ou du pied, de son aspect esthétique+de l’impact du résultat obtenu sur le comportement en société notamment des enfants et enfin de la satisfaction du patient et de son entourage.

Le traitement est difficile, souvent long et non dénué de complications, les parents et les patients doivent en être informés, ils doivent être conscients du mauvais pronostic de cette affection.