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Hidrocystomes eccrines multiples des paupières dans le cadre du syndrome de Schöpf - 08/03/08

Doi : JFO-10-2000-23-8-0181-5512-101019-ART12 

C. Dot [1],

M.-L. Dordain [2],

E. Boucher [3],

F. Metge [4],

P. Millet [2],

M. Maille [5],

J.-F. Maurin [1]

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Multiple eccrime hidrocystomas in Schöpf-Schultz-Passatge: a case report

Schöpf-Schultz-Passarge syndrome is a rare ectodermal dysplasia described by Schöpf in 1971. The disease is characterized by hypodontia, hypotrichosis, palmoplantar keratoderma, hypoplastic nails and eyelid hydrocystomas.

We report the case of a 71-year-old man, the first French description of this syndrome, who remarkably presented all the signs. The patient also had skin tumors, multiple eccrime hidrocystomas and aspectific macular degeneration. A review of the literature is discussed.

Hidrocystomes eccrines multiples des paupières dans le cadre du syndrome de Schöpf

Le syndrome de Schöpf-Schultz-Passarge est une dyplasie ectodermique hidrotique rare, décrite en 1971 par Schöpf et al. Elle est caractérisée par l'association d'une hypodontie, d'une hypotrichose, d'une hyperkératose palmo-plantaire, d'une dystrophie unguéale et d'hidrocystomes multiples des paupières qui apparaissent au cours des décennies. Nous rapportons la première observation française remarquable par sa forme complète, concernant un homme de 71 ans, qui présente en outre trois lésions tumorales cutanées, des hidrocystomes eccrines et une dégéneresence maculaire aspécifique. Une revue de la littérature est réalisée.


Mots clés : Syndrome de Schöpf-Schultz-Passarge. , dysplasie ectodermique. , hidrocystomes multiples des paupières.

Keywords: Schöpf-Schultz-Passarge syndrome. , ectodermal dysplasia. , multiple eyelid hidrocystomas.


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Vol 23 - N° 8

P. 809 - octobre 2000 Retour au numéro

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