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Une neuropathie optique bilatérale au cours du syndrome de Gougerot Sjögren primitif - 08/03/08

Doi : JFO-11-2003-26-9-0181-5512-101019-ART11 

S. Trojet [1],

I. Loukil [1],

M.A. El Afrit [1],

H. Mazlout [1],

M. Lamloum [2],

A. Kraiem [1]

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Une neuropathie optique bilatérale au cours du syndrome de Gougerot Sjögren primitif

Introduction : Le syndrome de Gougerot Sjögren primitif est une pathologie fréquente définie par l'existence d'un syndrome sec oculaire et d'une xérostomie en l'absence de connectivite associée. L'association à une neuropathie optique est rare.

Observation : Nous rapportons le cas d'une neuropathie optique secondaire à un syndrome de Gougerot Sjögren (SGS) primitif. Il s'agit d'une patiente âgée de 59 ans qui a présenté un SGS primitif confirmé deux ans plus tôt. Elle a présenté subitement une baisse de l'acuité visuelle aux deux yeux. L'examen ophtalmologique a retrouvé une acuité visuelle limitée à 1/10 à droite et aux perceptions lumineuses à gauche. Le fond d'oeil a objectivé une neuropathie optique ischémique bilatérale plus marquée à gauche avec voile vitréen prépapillaire. L'angiographie rétinienne en fluorescence a montré une hypofluorescence papillaire. Le diagnostic de maladie de Horton s 'est posé mais la vitesse de sédimentation peu élevée et la biopsie de l'artère temporale négative ont redressé le diagnostic de neuropathie rentrant dans le cadre du SGS primitif. L'évolution sous corticothérapie par bolus intraveineux de méthylprednisolone à la dose de 1 g/j a permis l'amélioration de la neuropathie surtout du côté droit. L'acuité visuelle est restée peu améliorée à l'oeil gauche.

Conclusion : La neuropathie optique au cours du syndrome de Gougerot Sjögren primitif est rare mais doit faire partie des manifestations ophtalmologiques les plus communes de cette pathologie. En effet, de la précocité du diagnostic et du traitement dépend le pronostic visuel.

Bilateral optic neuropathy in a case of Sjögren's syndrome

Introduction: Primary Sjögren's syndrome is frequently characterized by a sicca syndrome without associated connective tissue disease. Association with an optic neuropathy is uncommon.

Case report: We report a case of optic neuropathy in a 59-year-old woman known to have primary Sjögren's syndrome confirmed clinically and histologically 2 years ago. She suddenly presented an initial bilateral visual loss. The ophthalmological exam noted a visual acuity of 1/10 in the right eye and limited to light perception in the left eye, with bilateral optic ischemic neuropathy more developed in the left eye. Fluorescein angiography showed, signs of ischemic neuropathy. The diagnosis of Horton disease was suspected, but subnormal blood velocity and a negative biopsy of the temporal artery confirmed the diagnosis of optic neuropathy associated with primary Sjögren's syndrome. General steroid therapy improved optic neuropathy in the right eye but was ineffective in the left eye.

Conclusion: Optic neuropathy associated with Sjögren's syndrome is rare but must be considered the most common ophthalmological manifestation of the disease. Visual prognosis depends on the rapidity of diagnosis and therapy.


Mots clés : Syndrome de Gougerot Sjögren , neuropathie optique , syndrome sec

Keywords: Sjögren's syndrome , optic neuropathy , dry eye


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Vol 26 - N° 9

P. 972-975 - novembre 2003 Retour au numéro

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