But : L’atteinte orbitaire du lymphome lymphoblastique est inhabituelle et survient généralement chez le sujet adulte. Nous présentons une cas survenant chez un enfant de 6 ans.

Observation : Un jeune patient de 6 ans présente une exophtalmie droite mise sur le compte d’un traumatisme concomitant. Il consulte 6 mois plus tard dans le cadre d’une exophtalmie tumorale importante avec envahissement des parties molles zygomatique et maxillaire et une extension endocrânienne avec une altération de l’état général. Une biopsie orbitaire est réalisée.

Résultats : Les résultats histopathologique et immunohistochimique montrent un lymphome lymphoblastique à cellule T grade IV associé à une atteinte systémique lors du bilan d’extension. L’enfant a été traité selon le protocole LMT 96 avec une rémission complète maintenue à 13 mois de recul.

Commentaire et Conclusion : L’observation est particulière par la localisation orbitaire primaire du lymphome lymphoblastique à cellules T. Le lymphome à cellules T survient généralement en fin d’évolution d’un mycosis fongoïde quand il existe une diffusion à la peau ou à d’autres organes. Chez l’enfant, ce type de lymphome est très rare et pose un sérieux problème diagnostique, ce qui est illustré par cette observation.

Case: The authors report a case of an 6-year-old pediatric patient with a history of acute onset of proptosis of his right eye. He was admited at hospital 6 months ago for proptosis concomitant with orbital trauma. Computed tomography scan demonstrated a mass involving the right orbit, right maxillary sinus, and zygoma with endocranial extension.

Results: Incisional biopsy of the mass revealed after of histopathologic and immuno-histochemical evaluation a T-cell lymphoblastic lymphoma. Systemic examination and bone marrow aspirate show a acute lymphoblastic leukemia. The patient was treated with LMT96 Protocol. A complete Remission was observed after 13 months of follow up.

Conclusion: primary T-cell lymphoblastic lymphoma of the orbit is a rare entity in any age group, but it is very rare in children. When tumors occurs in the orbit, it presents a challenging diagnosis problem, especially in pediatric patients.