Le mélanocytome papillaire est une tumeur bénigne pigmentée de la tête du nerf optique. Souvent asymptomatique, il peut engendrer une baisse de l’acuité visuelle sans que celle-ci soit en rapport avec une transformation maligne. Nous rapportons l’observation d’une femme, âgée de 49 ans, qui consulta pour baisse de l’acuité visuelle de l’œil gauche. L’examen du fond d’œil révélait une tumeur pigmentée papillaire avec une composante choroïdienne adjacente juxtapapillaire. L’angiographie fluoresceïnique objectivait une hypofluorescence tumorale associée à un œdème de la partie papillaire indemne. L’échographie montrait une saillie papillaire à haute réflectivité interne sans extension rétro-bulbaire. L’imagerie par résonance magnétique nucléaire objectivait un hypersignal papillaire en T₁. Après un suivi de 20 mois, la lésion est stable. Cette observation illustre les difficultés diagnostiques entre mélanocytome et mélanome malin papillaires. Les signes atypiques tels le siège papillaire nasal supérieur avec composante choroïdienne adjacente, la baisse de l’acuité visuelle et l’œdème de la partie papillaire indemne sont analysés. La baisse de l’acuité visuelle peut s’expliquer par la neuropathie optique et/ou des phénomènes vasculaires obstructifs. Par ailleurs, le mélanocytome est, à l’inverse du mélanome malin, une lésion stable ou qui augmente de taille très lentement sur plusieurs années. Une surveillance régulière basée sur les rétinographies couleurs est indispensable bien que la transformation maligne d’un mélanocytome papillaire soit exceptionnelle.

Melanocytoma of the optic disc is a benign pigmented tumor located on the optic nerve head. Most cases are visually asymptomatic but in rare cases it can cause visual loss, which does not necessarily involve malignant transformation. We present a case of melanocytoma in a 49-year-old woman who presented with decreased vision in her left eye. The pigmented mass was in close continuity with the juxtapapillary adjacent choroid. Fluorescein angiography demonstrated hypofluorescence with adjacent disc edema. Ultrasonography disclosed a high internal reflectivity mass in the optic nerve head without retrobulbar extension. Magnetic resonance imaging (T₁ weighted images) disclosed a hyperintense signal on the optic nerve head. The tumor was stationary for 20months. This report emphasizes problemes differentiating a melanocytoma from malignant melanoma of the optic nerve. Unusual features of melanocytoma (superior nasal location in the optic disc with an adjacent choroidal component, a decrease in visual acuity and disc edema surrounding the tumor) are discussed. Visual loss can be induced by optic neuropathy or retinal vascular obstruction. Melanocytomas grow very slowly over several years or remains stable, in contrast to malignant melanoma. In suspicious cases, close follow-up with serial fundus photographs is essential, although malignant transformation is exceptional.