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Archives de pédiatrie
Volume 24, n° 8
pages 766-776 (août 2017)
Doi : 10.1016/j.arcped.2017.05.002
Received : 25 November 2016 ;  accepted : 23 May 2017
Les lymphœdèmes primaires de l’enfant
Primary lymphedema in childhood
 

S. Vignes a, , F. Vidal a, M. Arrault a, O. Boccara b
a Unité de lymphologie, Centre national de référence des maladies vasculaires rares (lymphœdèmes primaires), hôpital Cognacq-Jay, 15, rue Eugène-Millon, 75015 Paris, France 
b Service de dermatologie, hôpital Necker, AP–HP, 149, rue de Sèvres, 75012 Paris, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Les lymphœdèmes sont la conséquence d’une stase lymphatique, puis d’une augmentation de volume du membre atteint. Ils sont classés en lymphœdèmes primaires et lymphœdèmes secondaires. Chez l’enfant, les lymphœdèmes primaires sont les plus fréquents avec des formes sporadiques, plus rarement familiales ou font partie de syndromes malformatifs ou génétiques plus complexes. Le diagnostic de lymphœdème est clinique mais la lymphoscintigraphie est utile pour évaluer précisément la fonction lymphatique. Le principal diagnostic différentiel est l’hypertrophie de membre. L’érysipèle est la principale complication des lymphœdèmes en dehors du retentissement fonctionnel et psychologique, parfois important. Le traitement repose sur les bandages peu élastiques avec des bandes à allongement court, des soins de peau et éventuellement des drainages lymphatiques manuels. Les objectifs sont de diminuer le volume, puis de le stabiliser par le port de compression élastique. L’implication et la motivation, incluant l’apprentissage des auto-traitements, des parents sont indispensables pour s’assurer de l’observance de l’enfant et améliorer sa qualité de vie.

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Summary

Lymphedema results from impaired lymphatic transport with increased limb volume and is divided into primary and secondary forms. In children, primary lymphedema is the most frequent, with a sporadic, rarely familial form or associated with complex malformative or genetic disorders. Diagnosis of lymphedema is mainly clinical and lymphoscintigraphy is useful to assess the lymphatic function of both limbs precisely. The main differential diagnosis is overgrowth syndrome. Erysipelas (cellulitis) is the main complication, but psychological or functional discomfort may occur throughout the course of lymphedema. Lymphedema management is based on multilayer low-stretch bandage, skin care, and eventually manual lymph drainage. The objective of treatment is to reduce lymphedema volume and then stabilize it. Multilayer low-stretch bandage and elastic compression are the cornerstone of treatment. Parent's motivation, including self-management, is required to ensure the child's compliance and improve quality of life.

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