Lymphome T/NK de type nasal et neurosyphilis : à propos d’un cas - 28/04/18
Résumé |
Introduction |
Le lymphome NK/T de type nasal est une entité anatomoclinique caractérisée par un processus nécrosant de la cavité nasale d’évolution lente. Nous rapportons un cas de lymphome T/NK de type nasal associé à une neurosyphilis.
Observations |
Il s’agit d’un homme de 76 ans qui présentait une ulcération nécrotique de la pointe du nez rapidement évolutive avec une altération progressive de l’état général, les trois premières biopsies étaient non concluantes. Une sérologie syphilitique systématique est revenue positive (TPHA et VDRL), l’examen ophtalmologique a objectivé une rétinite de l’œil gauche et une étude du LCR a révélé une hyperprotéinorachie avec VDRL positif. Le diagnostic de neurosyphilis était retenu et le patient était mis sous Péni G.
Vu l’extension rapide des lésions une quatrième série des biopsies profondes avec immunomarquage était réalisée concluant finalement au diagnostic de lymphome T/NK extra-ganglionnaire de type nasal.
La BMO objectivait une moelle réactionnelle non envahie et le bilan d’extension n’a pas montré pas d’autres localisations. Le patient est décédé après la première cure de chimiothérapie suite à un choc septique.
Discussion |
Le lymphome T/NK extra-ganglionnaire de type nasal survient généralement chez l’adulte à un âge moyen. Il représente 6 à 7 % des LNH dans certaines régions géographiques, en particulier l’Asie du Sud-Est, l’Amérique latine et l’Amérique du Sud. Il est rarement observé aux États-Unis et en Europe. L’atteinte cutanée primitive est rapportée dans 10 à 25 % des cas, elle peut siéger n’importe où, en incluant le visage. L’association d’un lymphome T/NK de type nasal à une neurosyphilis n’a jamais été décrite et il s’agit à notre connaissance du premier cas rapporté. Nous ne savons pas s’il existe un lien entre les deux pathologies ou si c’est simplement le fruit du hasard.
Conclusion |
Le diagnostic du lymphome NK/T de type nasal est de très mauvais pronostic avec une faible médiane de survie. De ce fait, nous insistons sur l’importance d’un diagnostic précoce pour une meilleure prise en charge thérapeutique.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Évolution fatale, Lymphome extra-ganglionnaire à cellules T/NK de type nasal, Neurosyphilis
Plan
Vol 145 - N° 4S
P. A29 - mai 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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