L'angiomyolipome est une lésion rare bien connue touchant les reins, le foie et d'autres organes. Il a longtemps été considéré comme un hamartome mais plusieurs articles récents font penser qu'il s'agir d'une tumeur dérivant de cellules épithélioïdes périvasculaires. L'angiomyolipome épithélioïde est une forme rare d'angiomyolipome à potentiel malin, composé de cellules épithélioïdes posant des problèmes de diagnostic différentiel avec les carcinomes à cellules rénales. L'immunohistochimie, en révélant la positivité des cellules épithélioïdes au marqueur HMB45 est essentielle au diagnostic. Les auteurs rapportent l'aspect tomodensitométrique et histologique d'angiomyolipomes épithélioïdes associés à une atteinte ganglionnaire chez une patiente de 36 ans.

Angiomyolipoma is a well-known rare soft tissue tumor involving the kidneys, liver and other organs. Long believed to be a benign hamartoma, angiomyolipoma is now considered a neoplasm that arises from perivascular epithelioid cell. Epithelioid angiomyolipoma is a rare variant of angiomyolipoma characterized by epithelioid cells that mimic renal cell carcinoma and is potentially malignant. Immunoreactivity with HMB45 is helpful for its identification. We report the computed tomographic and histologic findings in a 36 years old woman with epithelioid angiomyolioma and lymph node involvement.