L'objectif de ce travail est de faire le point sur les données physiopathologiques, cliniques et thérapeutiques actuelles des microangiopathies thrombotiques.

Le terme de microangiopathie thrombotique (MAT) regroupe plusieurs pathologies qui se caractérisent par l'association d'une anémie hémolytique mécanique et d'une thrombopénie périphérique. Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) et le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) sont les deux formes classiques des MAT. Le purpura thrombotique thrombopénique est un désordre multisystémique rare, caractérisé par des lésions thrombotiques microvasculaires généralisées. Sa physiopathologie a été récemment élucidée par la mise en évidence d'un déficit enzymatique de la protéine de clivage des multimères du facteur Von Willebrand. Le SHU est l'une des principales causes de l'insuffisance rénale aiguë chez l'enfant, sa physiopathologie est fondée sur l'existence d'une coagulation intravasculaire, qui se trouve être spécifiquement localisée au niveau de la microcirculation rénale. Sur le plan clinique, dans sa forme typique, le PTT est classiquement défini par cinq signes cardinaux : fièvre, manifestations neurologiques, insuffisance rénale, anémie hémolytique microangiopathique et thrombopénie périphérique. Sur le plan étiologique, les facteurs déclenchants à l'origine de cette agression sont multiples. Sur le plan thérapeutique, les échanges plasmatiques restent le traitement de référence du purpura thrombotique thrombopénique. Cependant, à la lumière de publications récentes, la stratégie thérapeutique pourrait sensiblement évoluer, soit par l'apport du facteur déficitaire sous forme concentrée, soit par un traitement immunosuppresseur plus intensif.

The objective of this work was to review current data about the pathophysiology, clinical features, and treatment of thrombotic microangiopathies.

Thrombotic microangiopathies are microvascular occlusive disorders characterized by systemic or intrarenal aggregation of platelets, thrombocytopenia, and mechanical injury to erythrocytes. In thrombotic thrombocytopenic purpura, systemic microvascular aggregation of platelets causes ischemia in the brain and other organs. In the hemolytic–uremic syndrome, platelet–fibrin thrombi occlude predominantly the renal circulation. Thrombotic microangiopathy is a rare disorder whose varied clinical manifestations result from the formation of platelet-rich thrombi within the microvasculature and consequent tissue ischemia. The clinical features are acute renal failure, microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia. This diagnosis is of considerable importance because of the possible fulminant clinical course. Some atypical forms may be unrecognized. Plasma exchange is the current reference treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. However, in the light of recent publications, either infusions of concentrates of purified enzyme or more intensive immunosuppressive therapy would be more specific.