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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Vol 134, N° 5  - mai 2007
pp. 471-476
Doi : AD-05-2007-134-5-0151-9638-101019-200520009
Mycosis fongoïde transformé chez un enfant : traitement par transplantation médullaire allogénique avec effet « graft-versus-lymphoma »
 

E. CARRIÉ [1], A. BUZYN [2], S. FRAITAG [3], O. HERMINE [2], C. BODEMER [1]
[1] Service de Dermatologie, Hôpital Necker-Enfants malades, 149, rue de Sèvres. 75730 Paris Cedex 15.
[2] Service d'Hématologie adulte, Hôpital Necker-Enfants malades, 149, rue de Sèvres. 75730 Paris Cedex 15.
[3] Service d'Anatomopathologie, Hôpital Necker-Enfants malades, 149, rue de Sèvres. 75730 Paris Cedex 15.

Tirés à part : E. CARRIÉ, à l'adresse ci-dessus (1). emmanuellecarrie@free.fr

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Introduction

Le mycosis fongoïde, forme la plus fréquente des lymphomes cutanés T, est rarement décrit chez l'enfant ou l'adolescent. Sa transformation en lymphome T à grandes cellules survient dans 10 p. 100 des cas chez l'adulte et semble exceptionnelle chez l'enfant. Nous rapportons une observation de mycosis fongoïde de l'enfant, originale par le caractère rapidement transformé du mycosis fongoïde et par son traitement par allogreffe de moelle.

Observation

Un garçon de 13 ans, suivi pour un parapsoriasis en gouttes évoluant depuis 5 ans, consultait pour des plaques infiltrées du corps et du visage, apparues depuis 2 mois. Il existait par ailleurs une atteinte en grandes plaques érythémato-squameuses du tronc et du visage ainsi qu'une lésion nodulaire du bras. L'examen histologique cutané trouvait un aspect de mycosis fongoïde en voie de transformation CD30-. Le traitement local (chlorméthine et dermocorticoïdes) permettait une régression initiale, mais de nouveaux nodules cutanés et des adénopathies axillaires réapparaissaient quelques mois plus tard. Un nouvel examen histologique confirmait le diagnostic de mycosis fongoïde transformé avec présence de grandes cellules CD30+. Une polychimiothérapie était débutée, mais quelques mois plus tard survenait une rechute cutanée et ganglionnaire. Devant l'agressivité du mycosis fongoïde, une allogreffe de moelle était réalisée entraînant une régression rapide des symptômes. Devant la réapparition de lésions cutanées de mycosis fongoïde, deux réinjections de lymphocytes du donneur étaient effectuées 2 ans plus tard, associées à un traitement par interféron alpha, dans le but de stimuler un effet « graft-versus-lymphoma ». L'enfant était en rémission un an après cette réinjection.

Discussion

Nous rapportons une nouvelle observation de mycosis fongoïde de l'enfant, originale par son caractère évolutif avec une transformation rapide. Les mycosis fongoïdes de l'enfant ne représentent que 2,5 à 5 p. 100 des mycosis fongoïdes de l'adulte et les cas de transformation en lymphome à grandes cellules sont exceptionnels. Notre observation illustre l'agressivité que peut avoir un mycosis fongoïde de l'enfant et l'efficacité de l'allogreffe de moelle vraisemblablement par un effet majoritairement « graft-versus-lymphoma ».

Abstract
Transformed juvenile-onset mycosis fungoides: treatment by bone marrow transplantation with graft-versus-lymphoma effect.
Background

Mycosis fungoides is the most frequent cutaneous T-cell lymphoma but has been rarely reported in children and teenagers. Although transformation into large-cell T-cell lymphoma has been described in 10% of adult cases, it is seen very rarely in children. We report here the clinical case of mycosis fungoides in a child with an unusual transformed form at presentation and treated by bone marrow allograft.

Case-report

A 13 year-old boy, presenting guttate parapsoriasis for 5 years was referred to our Dermatology Department with a 2-month history of infiltrated plaques throughout the body and face. Large erythematous-squamous plaques on the trunk and face as well as a nodular lesion of the arm were also noted. On histology, typical features of mycosis fungoides were observed, in addition to transformed cells which were CD30-negative. Local treatment comprising caryolysin and dermal corticosteroids allowed initial regression of the lesions. However, a few months later, nodular lesions reappeared as well as axillary lymph nodes. Repeated histology confirmed the diagnosis of transformed mycosis fungoides with large CD30-positive cells. Despite chemotherapy, cutaneous and lymph node disease recurred, and bone marrow allograft was performed, resulting in rapid disease regression. Following the recurrence of skin lesions 2 years later, donor lymphocytes were administered in addition to treatment with interferon alpha, aiming at stimulating a graft-versus-lymphoma reaction. One year post-lymphocyte injection, the patient is in full remission.

Discussion

This is a new case report of juvenile mycosis fungoides with unusual clinical features such as rapid course and transformed form at presentation. Juvenile mycosis fungoides represents 2.5 to 5% of cases of mycosis fungoides and transformation to large cell lymphoma is exceptional. Our case illustrates the aggressive pattern observed in some teenage patients as well as the efficacy of bone marrow allograft, most likely thanks chiefly to its graft-versus-lymphoma effect.






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