S'abonner

Aplasia cutis congenita du vertex (5 observations) - 28/04/08

Doi : 10.1016/j.arcped.2007.12.011 
H. Aloulou 1, , W. Chaari 1, S. Khanfir 1, N. Zroud 1, T.H. Kammoun 1, M. Abdelmoula 2, M. Hachicha 1
1 Service de pédiatrie, CHU Hédi Chaker, route el ain km 0.5, 3029 Sfax, Tunisie 
2 Service de chirurgie maxillo-faciale, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 6
Iconographies 4
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

L’aplasia cutis congenita du vertex (ACCV) est une malformation rare caractérisée par l’absence du tissu cutané du vertex associée à un défaut des structures sous jacentes, en particulier la dure-mère, mettant à nu le cerveau qui peut n’être protégé que par une fine membrane. Il s’agit d’une affection rare, souvent sporadique mais des cas familiaux ont été rapportés.

Patients et méthodes

Nous avons réalisé une étude rétrospective sur une période de 10 ans des cas d’ACCV hospitalisés dans le service de pédiatrie du CHU Hédi Chaker, Sfax et dans le service de chirurgie maxillo-faciale du CHU Habib Bourguiba. Nous avons étudié les aspects épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs chez nos patients.

Résultats

Durant la période d’étude, nous avons colligé 5 cas d’ACCV. L’âge moyen à l’admission était de 5 j (2–8j). Une consanguinité parentale a été retrouvée dans 2 cas. L’examen clinique a révélé chez tous nos patients une aplasie cutanée et des structures osseuses sous-jaçentes de localisation frontopariétale chez 3 patients et pariéto-occipitale chez un patient. Une hypoplasie des orteils a été notée dans 3 cas et une hypoplasie du 3e doigt des 2 mains dans un cas. La radiographie du crâne (3 cas) a montré le défaut osseux dans tous les cas. L’IRM cérébrale a montré le large défaut osseux et cutané dans les 2 cas où elle a été réalisée et un lipome du corps calleux dans un cas. Sur le plan thérapeutique, en plus des soins locaux réalisés dans tous les cas, une intervention chirurgicale avec greffe cutanée a été réalisée chez 3 patients, l’abstention chirurgicale a été préconisée chez une patiente. Un patient est décédé au 16e j de vie suite d’une hémorragie foudroyante du sinus longitudinal. L’évolution était favorable dans 4 cas avec une cicatrisation de bonne qualité, mais une alopécie séquellaire.

Conclusion

Malgré son caractère exceptionnel, l’aplasie cutanée du vertex mérite d’être connue, car elle peut engager le pronostic vital chez le nouveau-né. Son traitement reste controversé entre les adeptes de la chirurgie d’urgence et ceux du traitement médical.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Aplasia cutis congenita (ACC) is an uncommon congenital malformation. It is characterized by defects of the skin that occur most frequently on the scalp along the midline, but can also be localized on the trunk, face and limbs, usually with a symmetrical distribution. When it is localized in the skull, it can extend to the dura mater, with only the thin pia mater to protect the brain.

Patients and methods

We report a retrospective study during a period of 10 years and we report 5 cases of ACCV hospitalized in the pediatric service in CHU Hédi Chaker and in maxillo-facial surgery service in CHU Habib Bourguiba, Sfax. We studied the epidemiologic, clinical, and therapeutic aspects in our patients.

Results

The average age at the admission was 5 days (2–8 days). A consanguinity was found in 2 cases. The clinical examination revealed cutaneous and osseous structures aplasia located in frontoparietal zone in 3 patients and in parieto-occipital zone in a patient. A hypoplasia of the toes was noted in 3 cases and a hypoplasia of the 3rd finger of the 2 hands in a case. Plain X-ray skull (3 cases) showed the osseous defect in all the cases. The cerebral IRM (2 cases) showed osseous and cutaneous defect in two cases and a lipome of the corpus callosum in one patient. A surgical repair using a cutaneous graft was performed for 3 patients. A patient died on the 16th day of life from a haemorrhage of the longitudinal sinus. The evolution was favourable in 4 cases with a cicatrisation of good quality but with subsequent alopecia.

Conclusion

ACC of the scalp is a rare and often sporadic affection. Our experience confirms that fatal bleeding from the longitudinal sinus can occur during the 1st weeks of life.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Aplasia cutis congenita du vertex, Dysmorphie


Plan


© 2008  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 15 - N° 4

P. 382-387 - avril 2008 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Infections bactériennes néonatales précoces en maternité : peut-on limiter les prélèvements bactériologiques périphériques en salle de naissance ?
  • A. Noguer Stroebel, C. Thibaudon, J.-P. Dubos, M. Djavadzadeh-Amini, M.-O. Husson, P. Truffert
| Article suivant Article suivant
  • Les complications neurologiques liées à la trisomie 21
  • A. Chaanine, C. Hugonenq, G. Lena, J. Mancini

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.