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Revue du rhumatisme
Volume 71, n° 3
pages 239-242 (mars 2004)
Doi : 10.1016/S1169-8330(03)00339-9
Received : 22 October 2002 ;  accepted : 17 December 2002
La maladie de Dercum (adiposis dolorosa) : une nouvelle observation
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Bouchra  Amine * ,  Fabienne  Leguilchard,  Claude Laurent  Benhamou
Service de rhumatologie, hôpital Porte-Madeleine, CHR Orléans, 10000 Orléans, France 

*Auteur correspondant. Service de rhumatologie « B », hôpital El-Ayachi, Salé, Maroc
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La maladie de Dercum ou adiposis dolorosa est une entité rare, caractérisée par la présence de multiples masses adipeuses douloureuses sous-cutanées chez une femme ménopausée. La localisation péri-articulaire de la cheville est rare. Nous en rapportons une observation et faisons une revue de la littérature.

Observation. - Mme C.B âgée de 46 ans, en préménopause, suivie pour dépression, a présenté en décembre 1997 des douleurs mécaniques avec tuméfaction de la cheville droite. Elle a subit une chirurgie d'exérèse des masses rétro et sous-malléolaires droites dont l'étude histologique n'a pas révélé d'anomalies. En janvier 2000, est apparue une tuméfaction rétro et sous-malléolaire à gauche et une récidive à droite. À l'examen, la patiente avait un IMC de 32,04 kg/m2. Il existait des tuméfactions fermes, mobiles et indolores, rétro et sous-malléolaires de façon bilatérale. Les chevilles étaient douloureuses et non limitées. Par ailleurs, on notait 2 tuméfactions au niveau du dos ayant les mêmes caractéristiques que celles des chevilles. La vitesse de sédimentation (VS) était à 10 mm à la première heure, la CRP à 6 mg/l. Le bilan lipidique était normal. Les radiographies standard des chevilles étaient normales. L'échographie des chevilles a confirmé la nature lipomateuse des 2 tuméfactions. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a mis en évidence une formation lipomateuse arciforme. La DMO corps entier a objectivé une augmentation de la masse grasse des membres inférieurs sans ostéopénie. La patiente a eu une exérèse chirurgicale des lipomes des 2 chevilles. Il n'y a pas eu de récidive locale après 1 recul de 18 mois.

Discussion. - La maladie de Dercum est rare. Son étiologie reste inconnue. Les masses adipeuses sont souvent multiples, douloureuses spontanément avec des paresthésies en regard. Les localisations péri-articulaires engendrent des arthralgies mécaniques. Le diagnostic, souvent tardif, est fondé sur l'échographie et surtout l'IRM. Le traitement a 1 double but antalgique et esthétique. Il doit comporter 1 volet médical, chirurgical et psychiatrique.

Mots clés  : Maladie de Dercum ; Adiposis dolorosa.

Abstract

Dercum's disease, or adiposa dolorosa, is a rare condition characterized by the development of multiple painful subcutaneous lipomas. Postmenopausal women are selectively affected. The ankle area is an uncommon site of involvement. We report a case with lipomas about the ankle, and we review the relevant literature.

Case-report. - This 46-year-old perimenopausal woman receiving follow-up for depression presented in December 1997 for swelling and mechanical pain in the right ankle. Lumps behind and under the malleoli were removed surgically and found to have the typical histological features of lipomas. In January 2000, a lump developed behind and under the malleoli of the left ankle, and the lumps on the right recurred. The physical examination showed obesity, with a body mass index of 32.04 kg/m2. Firm, mobile, painless lumps were felt under and behind the malleoli on both sides. The ankles were painful, although range of motion was normal. Examination of the back found two similar lumps. The erythrocyte sedimentation rate was 10 mm/h and the C-reactive protein level was 6 mg/l. Serum lipid levels were normal. Findings were normal from plain radiographs of the ankles. Ultrasound scanning of the ankles confirmed that the lumps were composed of adipose tissue. Magnetic resonance imaging visualized an arc-shaped lipomatous mass on the left. Whole-body bone density measurement found an increase in fat mass of the lower limbs with normal bone mass. The ankle lipomas were removed surgically. At last follow-up 18 months later, she was free of recurrence.

Discussion. - Dercum's disease is a rare condition of unknown etiology characterized by multiple, often painful lipomas. Paresthesia in the overlying skin is common. Lipomas about the joints cause mechanical arthralgia. The diagnosis, which is often delayed, rests on ultrasonography and, above all, magnetic resonance imaging. A combination of medications, surgery, and psychiatric care is usually needed. The treatment aims at relieving the pain and restoring a normal appearance.

Mots clés  : Durcum's disease ; Adiposis dolorosa ; Painful lipomas.


1  Pour citer cet article, utiliser ce titre en anglais et sa référence dans le même volume de Joint Bone Spine.




© 2003  Published by Elsevier Masson SAS.