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La revue de médecine interne
Volume 32, n° S1
pages 183-184 (juin 2011)
Doi : 10.1016/j.revmed.2011.03.315
Leucémie myélomonocytaire chronique et microangiopathie thrombotique



A. Not a, M. Gérin a, A. Mékinian a, L. Boukari a, AS. Morin a, R. Amathieu b, P. Coppo c, P. Fenaux d, J. Stirnemann a, O. Fain a
a Service de médecine interne, hôpital Jean-Verdier, Bondy, France 
b Service de réanimation, hôpital Jean-Verdier, Bondy, France 
c Service d’hématologie, hôpital Saint-Antoine, Paris, France 
d Service d’hématologie, hôpital avicenne, Bobigny, France 

Introduction .– La leucémie myélomonocytaire chronique est parfois associée à des thrombopénies périphériques. Des cas de purpura thrombopéniques auto-immuns et de syndrome d’Evans ont été décrits. Cependant, aucun cas de micro angiopathie thrombotique avérée n’a été rapportée.

Patients et méthodes .– Une patiente de 80ans, hypertendue, était suivie pour thrombopénie découverte sixans auparavant (90 000 plaquettes/mm3). Le myélogramme étant normal, il avait été conclu à un purpura thrombopénique auto immun. La thrombopénie n’avait jamais justifié de traitement.

La patiente était adressée en 2010 pour aggravation brutale de la thrombopénie (plaquettes à 15 000/mm3). Elle présentait une altération de l’état général depuis deux mois. L’examen clinique ne retrouvait pas de syndrome hémorragique ni de syndrome tumoral. L’hémogramme retrouvait une hyperleucocytose (70 000/mm3) avec monocytose (5000/mm3) sans blastes. Le myélogramme montrait une mœlle de richesse augmentée, avec de nombreux éléments granuleux, sans anomalies cytologiques. Le caryotype médullaire était normal. La recherche du transcrit Bcr–Abl était négative. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien et un PET scanner éliminait un processus tumoral. Le diagnostic de leucémie myélomonocytaire chronique était posé et un traitement par hydroxyurée introduit, permettant une normalisation des leucocytes et des monocytes.

Cas Clinique .– La thrombopénie n’était pas améliorée après transfusions de plaquettes (plaquettes à 50 000/mm3). Dans l’hypothèse d’une thrombopénie auto-immune, la patiente était traitée par immunoglobulines intraveineuses et danazol puis corticoïdes, sans efficacité (thrombopénie persistante à 10 000/mm3).

Une anémie hémolytique (8g/dL) régénérative (réticulocytes à 200 000/mm3) apparaissait durant l’hospitalisation. Le test de Coombs était négatif. Le dosage d’ADAMTS 13 était effondré (inférieur à 10 %). Des perfusions de plasma frais congelé et des échanges plasmatiques étaient réalisées associés à un traitement par Rituximab.

Discussion .– Des cytopénies auto-immunes sont décrites au cours des syndromes myélodysplasiques et notamment, de la leucémie myélomonocytaire chronique. Les manifestations auto-immunes sont associées à une plus grande morbidité et mortalité au cours des syndromes myélodysplasiques. Cependant, des traitements immunosuppresseurs peuvent contrôler les manifestations auto-immunes, voire amener une réponse hématologique.

Un seul cas de micro angiopathie thrombotique diagnostiqué sur une biopsie rénale et associée à une leucémie myélomonocytaire chronique a été rapporté. L’évolution rénale était défavorable sous traitement par hydroxyurée seule.

Conclusion .– Il s’agit du 1er cas d’association d’une micro angiopathie thrombotique avec ADAMTS 13 effondré à une leucémie myélomonocytaire chronique De même que les autres manifestations auto-immunes, la présence d’une micro angiopathie thrombotique au cours d’une leucémie myélomonocytaire chronique semble un facteur de mauvais pronostic.




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