La maladie de Behçet est une affection inflammatoire systémique, dont le substratum histopathologique est une vasculite occlusive. Cette affection est plus fréquente dans les pays du bassin méditerranéen, au Moyen et en Extrême Orient. Elle est caractérisée par des ulcérations orales et génitales, une atteinte inflammatoire oculaire, des lésions cutanées, une atteinte vasculaire ainsi que de nombreuses atteintes viscérales pouvant mettre en jeux le pronostic vital. La pathogénie de la maladie de Behçet est encore mal connue, même si des facteurs infectieux, génétiques (polymorphisme du gène HLA-B*51), environnementaux et immunologiques sont évoqués. L’uvéite est la manifestation oculaire de loin la plus fréquente. Elle constitue un critère diagnostique important, et conditionne le pronostic visuel. La prise en charge du patient dans la globalité de ses atteintes oculaires et extra-oculaires requiert une étroite collaboration entre l’ophtalmologiste et l’interniste. Le traitement de l’uvéite associée à la maladie de Behçet est actuellement mieux codifié depuis les recommandations de l’EULAR. Il est basé sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs dont l’utilisation précoce et plus rationnelle a largement contribué à l’amélioration du pronostic visuel. L’avènement des agents biologiques constitue une avancée significative dans le traitement des formes sévères et réfractaires aux thérapeutiques conventionnelles. Grâce à une meilleure connaissance des phénomènes d’auto-immunité et des cytokines responsables des dommages tissulaires au cours de la maladie Behçet et des uvéites en général, de nouvelles approches thérapeutiques plus spécifiques et plus efficaces verront bientôt le jour.

Behçet’s disease (BD) is a systemic inflammatory disorder for which the underlying histopathology is an occlusive vasculitis. This disease is more common in the Mediterranean region, the middle east and the far east. It is characterized by oral and genital ulcerations, ocular inflammatory involvement, skin lesions, vascular involvement and numerous systemic manifestations that may affect mortality. The pathogenesis of the disease still remains poorly characterized, although infectious, genetic (HLA-B51 antigen polymorphism), and environmental factors have been implicated. Uveitis is by far the most common ocular manifestation of BD. It is an important diagnostic criterion and may be associated with severe visual loss. Management of both the patient’s ocular and extra-ocular involvement requires close collaboration between the ophthalmologist and internist. Treatment of Behçet’s uveitis has been better defined by the EULAR recommendations. It relies on azathioprine and systemic corticosteroids, the timely and more controlled institution of which has largely contributed to the improved visual prognosis. If the patient has severe eye disease, it is recommended that either cyclosporine A or infliximab be used in combination with azathioprine and corticosteroids; alternatively IFN⍺ with or without corticosteroids may be used instead. The introduction of biological agents into the therapeutic armamentarium represents a significant advance in the treatment of severe refractory forms of the disease, compared to conventional treatment. A better understanding of the process of auto-immunity and the role of cytokines responsible for tissue damage in Behçet’s disease and uveitides in general will allow new, more specific and effective therapeutic approaches to emerge in the near future.