Nous rapportons le cas d’un enfant de 4 ans et 10 mois atteint de fièvre méditerranéenne familiale (FMF) révélée par une atteinte cutanée polymorphe. La FMF est une maladie autosomique récessive caractérisée par des accès fébriles récurrents associés à des épanchements séreux tels que péritonite, pleurésie et arthrite. L’atteinte cutanée est rare. Dans notre observation, l’enfant avait présenté successivement une éruption pseudo-érysipéloïde, des œdèmes des mains et des pieds puis des lésions purpuriques. Devant ces lésions, plusieurs diagnostics avaient été évoqués : dermohypodermite infectieuse, maladie de Kawasaki, purpura rhumatoïde, FMF. Seul ce dernier diagnostic avait été retenu puis confirmé par l’analyse génétique ayant mis en évidence une mutation M694V à l’état homozygote. L’éruption pseudo-érysipéloïde est l’atteinte cutanée la plus fréquente d’après la littérature et la seule à être en lien avec le génotype M694V homozygote. L’originalité de notre observation repose sur le polymorphisme des lésions cutanées qui ont révélé la maladie.

We describe the case of a 4-year-old child with Mediterranean fever characterized by cutaneous features. Familial Mediterranean fever is an autosomal recessive disorder characterized by recurrent attacks of fever and polyserositis including peritonitis, pleuritis, and arthritis. Skin involvement is less common. In our case, the successively patient presented erysipelas-like erythema, edemas of the palmar and plantar regions, and purpuric lesions. From these clinical observations, several diagnoses were raised: infectious erysipelas, Kawasaki disease, Henoch-Schönlein purpura, and familial Mediterranean fever. Only the latter diagnosis was confirmed after exploration and then confirmed with genetic analysis, which found a M694V homozygous mutation. Erysipelas-like erythema is the most frequent cutaneous sign reported in the literature and the only one to be associated with the M694V homozygous mutation. The originality of this case is the dominancy and polymorphism of the skin lesions.