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Neuropathie optique unilatérale et syndrome de Miller Fisher - 14/06/13

Unilateral optic neuritis and Miller Fisher syndrome

Doi : 10.1016/j.jfo.2012.09.011 
A. Tabary , B. Lousteau, C. Signolles
 Service d’ophtalmologie, centre hospitalier de Boulogne-sur-Mer, rue Jacques-Monod, 62200 Boulogne-sur-Mer, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome de Miller Fisher est une neuropathie autoimmune caractérisée par la triade clinique : ataxie, aréflexie et ophtalmoplégie externe. L’atteinte ophtalmologique dans ce syndrome est le plus souvent représentée par les troubles oculomoteurs. Le diagnostic est confirmé par la présence d’anticorps antigangliosides GQ1b.

Observation

Nous rapportons ici le cas d’un patient âgé de 65ans adressé aux urgences de l’hôpital par son médecin traitant pour des troubles de l’équilibre, des vertiges et une baisse d’acuité visuelle unilatérale gauche. Par ailleurs, le patient présente des signes cliniques et biologiques d’appendicite subaiguë depuis 15jours. Après avoir bénéficié de perfusions d’immunoglobulines polyvalentes en réanimation, le patient se plaint d’une aggravation de sa baisse d’acuité visuelle et de troubles oculomoteurs. Après une surveillance ophtalmologique rapprochée, le patient a récupéré rapidement son acuité visuelle initiale et progressivement de ses troubles oculomoteurs.

Discussion

La neuropathie optique unilatérale ne doit pas faire réfuter le diagnostic de syndrome de Miller Fisher. Au contraire, devant toute atteinte ophtalmologique rapidement évolutive accompagnant des signes neurologiques périphériques à type d’ataxie, le diagnostic de syndrome de Miller Fisher doit être évoqué.

Conclusion

Le syndrome de Miller Fisher est un syndrome rare dont le diagnostic doit être posé rapidement afin que le patient puisse bénéficier d’un traitement par immunoglobulines en urgence. Dans la majorité des cas, la récupération ophtalmologique précède la récupération des signes neurologiques périphériques sur six mois à un an.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Miller Fisher syndrome is an autoimmune neuropathy characterized by the clinical triad of ataxia, areflexia and external ophthalmoplegia. Ophthalmologic involvement in this syndrome is most often represented by motility disorders. The diagnosis is confirmed by the presence of anti-GQ1b antibodies.

Observation

We report the case of a 65-year-old patient referred by his treating physician to the emergency department for ataxia, dizziness and decreased visual acuity in the left eye. In addition, the patient presented with clinical signs of subacute appendicitis for 2weeks. After treatment with intravenous immunoglobulin, the patient complained of further decreased visual acuity and oculomotor disorders. On ophthalmological follow-up, he quickly recovered his initial visual acuity and more gradually his ocular motility.

Discussion

Unilateral optical neuropathy does not preclude the diagnosis of Miller Fisher syndrome. On the contrary, in the case of any rapidly progressive ophthalmologic involvement associated with peripheral neurological signs of ataxia, the diagnosis of Miller Fisher syndrome must be considered.

Conclusion

Miller Fisher is a rare syndrome for which the diagnosis must be made quickly, so that the patient may benefit from urgent intravenous immunoglobulin therapy. In most cases, ophthalmologic recovery precedes peripheral neurologic recovery by 6months to 1year.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Miller Fisher, Ophtalmoplégie, Neuropathie optique, Anticorps antigangliosides

Keywords : Miller Fisher syndrome, Ophthalmoplegia, Optic neuritis, Ganglioside antibodies


Plan


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’ophtalmologie www.e-jfo.fr/, sous la rubrique « Clinique » (consultation gratuite pour les abonnés).


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Vol 36 - N° 6

P. e93-e99 - juin 2013 Retour au numéro

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