La myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) associée à l’utilisation des statines et à la présence d’anticorps anti-3-hydroxy-3-méthylglutaryl-coenzyme A réductase (HMGCR) est une entité nouvelle et émergeante qui renforce le lien entre l’exposition aux statines et la survenue de MNAI et soulève la question d’éventuels phénotypes cliniques et de stratégies thérapeutiques distincts. Nous décrivons les caractéristiques cliniques et histologiques d’un patient et discutons le spectre des MNAI et des myopathies induites par les statines. Un homme âgé de 65ans avait souffert d’une faiblesse musculaire proximale et d’un taux élevé de CPK, après avoir reçu un traitement par statines. Les symptômes se sont aggravés malgré l’arrêt de ces dernières. À ce moment, aucun anticorps spécifique ou associé aux myosites n’a été détecté. La recherche de néoplasies était négative. La biopsie musculaire avait montré un aspect de myopathie nécrosante avec un infiltrat lymphocytaire minime, une expression du CMH de classe I dans les fibres musculaires nécrosées et des dépôts de complément sur quelques fibres musculaires non nécrosées dispersées. L’analyse des protéines musculaires par Western Blot était normale. Le patient n’était pas amélioré par les corticoïdes et le méthotrexate et avait nécessité des perfusions d’immunoglobulines IV (IGIV). La force musculaire s’est améliorée progressivement, le taux des CPK s’est normalisé et les IGIV étaient arrêtés un an plus tard. La recherche d’anticorps anti-HMGCR, non disponible au moment de la présentation clinique, était fortement positive. L’identification des anticorps anti-HMGCR chez les patients sous statines présentant une myopathie semble intéressante afin d’aider au diagnostic différentiel et de guider le traitement. Chez les patients ne s’améliorant pas à l’arrêt du traitement par statines, une biopsie musculaire doit être réalisée ainsi que la recherche d’anticorps anti-HMGCR. Les patients présentant ces anomalies nécessitent des traitements immunosuppresseurs agressifs.