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Archives de pédiatrie
Volume 21, n° 8
pages 884-893 (août 2014)
Doi : 10.1016/j.arcped.2014.05.013
Received : 17 April 2013 ;  accepted : 12 May 2014
Vascularites du système nerveux central
Childhood cerebral vasculitis
 

S. Chabrier , S. Darteyre, L. Mazzola, J.-L. Stéphan
 Pôle Couple-Mère-Enfant, hôpital Bellevue, CHU de Saint-Etienne, 42055 Saint-Etienne cedex 2, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Les vascularites du système nerveux central sont liées à l’infiltration de la paroi des vaisseaux encéphaliques par des cellules inflammatoires circulantes. Chez l’enfant, elles sont caractérisées par leur origine (infectieuse versus (vs) non infectieuse), leur évolutivité (transitoires vs chroniques) et par la taille du vaisseau prioritairement affecté. On distingue aussi les affections confinées au système nerveux central de celles dont l’atteinte cérébro-vasculaire est la manifestation neurologique d’une maladie systémique. Les vascularites des grosses artères cérébrales se présentent par un déficit neurologique focal soudain secondaire à un accident vasculaire, ischémique plus fréquemment qu’hémorragique. Elles sont souvent post-infectieuses et monophasiques. Le diagnostic repose sur les antécédents de l’enfant et l’angiographie cérébrale. Les vascularites des petits vaisseaux, plus rares, se manifestent par des céphalées, une épilepsie, des déficits multifocaux, une détérioration cognitive et des troubles du comportement. Ces symptômes peuvent survenir insidieusement sur quelques semaines à quelques mois. Le tableau clinico-biologique systémique associé aux formes secondaires et la biopsie cérébro-méningée dans les formes primitives permettent de porter le diagnostic étiologique. Le traitement des vascularites secondaires est celui de leur cause. La vascularite primitive du système nerveux central est une maladie diffuse et évolutive justifiant un traitement immunosuppresseur prolongé. À l’inverse, les artériopathies cérébrales post-infectieuses, en particulier post-varicelle, ont une évolution favorable sous monothérapie par aspirine. La prise en charge des symptômes associés, des séquelles et des complications du traitement doit reposer sur une équipe pluridisciplinaire.

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Summary

Central nervous system vasculitides are defined as the invasion of the vascular wall by blood-borne inflammatory cells. In childhood, they may be classified according to their trigger event (infectious vs. non-infectious), their temporal course (time-limited vs. chronic), and the size of the affected vessel. Diseases apparently confined to the central nervous system are also distinguished from secondary forms, associated with infection or rheumatic or systemic inflammatory disorders. Large-vessel vasculitis, the most frequent form, causes stroke and presents with acute focal deficits. MR, or more seldom contrast angiography is required for the positive diagnosis, while the child's medical history conveys the etiological diagnosis. The clinical manifestations of small-vessel vasculitis include headaches, seizures, focal deficits, cognitive decline, and behavior changes that can occur insidiously over a few weeks or a few months. The diagnosis is based on the associated clinical and biological symptoms in secondary forms and on cerebromeningeal biopsy in primary forms. Secondary forms of vasculitides are treated according to the etiology. The injury of large basal arteries is often observed after infection, especially varicella, and is also called transient focal cerebral arteriopathy (TCA) or post-varicella arteriopathy (PVA). This focal, monophasic, and time-limited entity is highly specific of childhood. There are no arguments in the current literature supporting the hypothesis that an aggressive immunomodulatory treatment would be more effective, in terms of recurrence rate or functional outcome, than aspirin alone. In contrast, the diffuse, prolonged, and aggressive course of the rare primary vasculitis of the central nervous system requires a prolonged immunosuppressive treatment. The management of associated symptoms, treatment-related adverse effects, and sequelae is based on a multidisciplinary approach.

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