Esthésioneuroblastome multimétastatique entraînant une compression médullaire - 24/11/14
Résumé |
Introduction |
L’esthésioneuroblastome est une tumeur maligne rare, développée au dépend des cellules neurosensorielles de la muqueuse olfactive. Les formes métastatiques concernent 20 % des cas et restent localisées au système nerveux central. Les métastases vertébrales sont exceptionnelles avec seulement 28 cas rapportés dans la littérature.
Patients et méthode |
Nous rapportons le cas d’une patiente de 73ans, opérée d’une compression médullaire par métastase vertébrale T11 d’un esthésioneuroblastome, survenue 17ans après le traitement du primitif.
Résultats |
La patiente a été opérée en 1997 d’un esthésioneuroblastome de l’ethmoïde, avec radiothérapie adjuvante. Récidive au niveau de l’orbite gauche en 2010 et frontale droite en 2011 traitées par chirurgie et radiothérapie. En 2014, survenue rapidement progressive d’un tableau de compression médullaire avec paraparésie, paresthésies et syndrome pyramidal des membres inférieurs. L’IRM mettait en évidence une lésion du corps vertébral de T11 avec envahissement contigu épidural réalisant une compression médullaire. Une laminectomie décompressive a été réalisée en urgence. L’anatomopathologie confirme le diagnostic de métastase d’un esthésioneuroblastome. Une radiothérapie adjuvante sur le site opératoire a été délivrée. Le bilan d’extension par IRM, scintigraphie osseuse et TEP-TDM au 18FDG a mis en évidence de multiples localisations secondaires : voûte crânienne pariétale gauche, occipitale et maxillaire, clavicule droite, 7e et 8e côte, rachis dorso-lombaire T11 L1, bassin et fémur. L’évolution a été favorable avec une régression quasi-complète des troubles neurologiques à 3 mois.
Conclusion |
Les formes multimétastatiques d’un esthésioneuroblastome sont exceptionnelles et posent le problème du traitement. Différentes chimiothérapies comprenant des sels de platine permettraient une prolongation de la survie sans guérison.
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Vol 60 - N° 6
P. 344 - décembre 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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