Le syndrome de Sweet lympho-histiocytaire (SLH) est une variante de syndrome de Sweet où l’infiltrat cutané est composé majoritairement de cellules mononucléées, dont des lymphocytes, des histiocytes et des cellules évoquant des progéniteurs myéloïdes exprimant la myélopéroxydase. Le SLH a été initialement décrit au cours des syndromes myélodysplasiques (SMD), mais l’expérience suggère un panel plus large d’hémopathies. Le but de cette étude était de comparer la fréquence et le type des maladies hématologiques associées au SLH et au SN.

À partir du fichier informatisé du service d’anatomie pathologique, tous les diagnostics de SLH et de SN établis entre 2005 et 2014 ont été sélectionnés. Les lames de SLH ont été relues de manière standardisée et les comptes rendus de SN ont été réévalués par le même pathologiste. À partir de ce fichier, les dossiers médicaux correspondants ont permis d’étudier les caractéristiques cliniques des patients SLH (âge, sexe, aspect dermatologique, traitement et évolution des lésions, suivi, fréquence et type d’hémopathie associée). Une comparaison a ensuite été faite avec le groupe SN (âge, sexe, hémopathies associées), tandis qu’un contact téléphonique permettait de confirmer le caractère toujours « idiopathique » des SN étudiés.

Soixante et un syndromes de Sweet ont été enregistrés, dont 21 SLH (34 %) et 40 SN (66 %). Les patients avec SLH présentaient des nodules ou plaques souvent annulaires, localisés ou disséminés, et 3 avaient une atteinte oculaire. Une hémopathie maligne était associée chez 10/21 patients (47,6 %). Chez 3 patients, l’hémopathie a été découverte avec le SLH ; chez les 7 autres, elle préexistait. Chez 11/21 patients (52,4 %), aucune hémopathie n’était détectée avec un suivi médian de 13 mois (1–72). L’évolution des lésions était aiguë sans récidive (n=14, dont 8 avec hémopathie) ou chronique (n=4, dont 1 avec hémopathie) ; 3 patients ont été perdus de vue. Le type et l’intensité de l’infiltrat étaient similaires chez les patients avec et sans hémopathie. Parmi les patients avec SN, 11/40 (27,5 %) avaient une hémopathie associée (p=0,11). Les SMD étaient plus fréquents dans les SLH que dans les SN (p=0,08). Le suivi médian des SN idiopathiques (actualisé pour 13/29 patients) était de 31 mois (6–78), sans survenue ultérieure d’hémopathie.

Dans notre étude, le SLH tend à s’associer plus fréquemment à des hémopathies malignes que le SN, notamment avec des SMD, mais aussi des hémopathies lymphoïdes. Le suivi médian assez court dans notre étude incite ainsi à une surveillance prolongée des SLH, même si des formes isolées avec une évolution aiguë sans récidive sont possibles.

Comme le SN, le SLH justifie un bilan hématologique au diagnostic et une surveillance régulière. Son évolution à long terme reste mal connue.