Le mycosis fongoïde syringotrope (MFST) est une variante rare et peu décrite de MF, caractérisée par un tropisme particulier de l’infiltrat lymphocytaire pour les structures eccrines, et incluse dans le sous-type folliculaire de MF (MFF) dans la classification de l’OMS-EORTC des lymphomes cutanés. Si un pronostic défavorable semble être associé au MFF dans des séries rétrospectives, les caractéristiques cliniques et évolutives du MFST n’ont été décrites que dans des cas rapportés et des séries incluant au maximum 5 cas.

Dix-neuf patients ont été inclus dans cette étude rétrospective multicentrique entre 1998 et 2013. Les patients étaient inclus s’ils présentaient :

– un diagnostic de MF certain après corrélation des paramètres cliniques, histologiques et moléculaires et relecture des lames par 2 pathologistes expérimentés dans le diagnostic de MF ;

– la présence d’un syringotropisme histologique.

La survie globale (overall survival [OS]) et la survie spécifique au lymphome (DSS, disease-specific survival) étaient estimées par la méthode de Kaplan-Meier et comparées entre les groupes par un test du Log-rank.

Quinze patients étaient des hommes (79 %), l’âge moyen était de 55 ans (24 à 86). La plupart des patients présentaient plusieurs lésions (2 ou plus ; n=16 ; 84 %), avec un aspect alopécique (n=14 ; 74 %) et/ou ponctué (n=12 ; 63 %). Certains aspects peu fréquents au cours du MF étaient rapportés, tels qu’une ulcération (n=4), un aspect comédonien (n=4) ou livédoïde (n=1). Une atteinte palmaire et/ou plantaire était notée dans 10 cas (53 %). Un folliculotropisme histologique était associé dans 13 cas (68 %).

Après un suivi médian de 70 mois (2–140), 3 patients étaient décédés, un seul des conséquences du lymphome et 2 de cancer pulmonaire. La survie globale et la survie spécifique à la maladie (DSS) étaient de 100 % à 5 ans. La DSS était significativement plus élevée que celle de 54 patients avec MFF sans syringotropisme (OS à 5 ans, 74 % ; IC 95 % 58–94 ; p=0,02).

Cette étude est limitée par son caractère rétrospectif et un suivi médian relativement court. Le MFST partage certaines caractéristiques cliniques du MFF, et est fréquemment associé à un folliculotropisme histologique. Néanmoins, après un suivi médian de 70 mois, la survie spécifique des patients avec MFST diffère significativement de celle des patients présentant un MFF sans syringotropisme, suggérant une évolution précoce différente. L’atteinte palmoplantaire fréquente au cours du MFST le distingue également du MFF, qui est plutôt associé, dans la littérature, à une atteinte de la tête et du cou.

Nous rapportons la plus grande série de MFST. Nos données suggèrent que, dans le spectre du MF annexotrope, le MFST est une entité distincte du MFF, avec des caractéristiques cliniques particulières comme l’atteinte palmo-plantaire préférentielle, et ne semblant pas partager le pronostic péjoratif associé au MFF.