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Maladie osseuse de Paget - 21/09/15

[14-023-R-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(15)66640-2 
M. Audran a, , B. Sutter b, D. Chappard c
a Service de rhumatologie, Faculté de médecine, LUNAM, CHU d'Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers cedex 9, France 
b Unité de médecine nucléaire, Institut CALOT, Groupe HOPALE, 62608 Berck-sur-mer cedex, France 
c GEROM, IRIS-IBS, LUNAM, CHU d'Angers, 49933 Angers cedex 9, France 

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Resumen

La maladie de Paget est une ostéopathie focalisée, touchant une ou plusieurs pièces osseuses. Elle se caractérise par un remaniement anarchique et excessif du tissu osseux, avec une augmentation des activités de résorption et de formation, conduisant à une désorganisation de la structure du tissu osseux et de la morphologie des os touchés. Sa cause exacte est encore inconnue ; à l'hypothèse d'une étiologie virale se surajoute aujourd'hui le rôle de différentes mutations, dont celle du séquestosome, dans la survenue de la maladie. Cette approche génétique fait envisager qu'un « ciblage » des patients les plus exposés aux complications de la maladie pourrait permettre des actions préventives précoces. Le plus souvent asymptomatique, la maladie de Paget se traduit cependant, dans un tiers des cas environ, par des douleurs et des déformations osseuses altérant la qualité de vie, ainsi que par des complications ostéoarticulaires (arthropathies, fissures) ou neurosensorielles (compression médullaire). La dégénérescence sarcomateuse, de pronostic redoutable, est heureusement rare. L'examen clinique, le dosage des phosphatases alcalines totales, des radiographies standards et une scintigraphie osseuse corps entier sont nécessaires lors du bilan initial et permettent, dans la majorité des cas, de poser le diagnostic, d'évaluer les sites osseux exposant à des complications et de définir les indications de traitement. On dispose aujourd'hui, avec les aminobisphosphonates (per os ou surtout en perfusion intraveineuse), de traitements antirésorptifs puissants et d'action rémanente. Le traitement vise alors à normaliser le taux des phosphatases alcalines. En contrôlant ainsi le remaniement cellulaire osseux, on peut espérer réduire ou même éviter la survenue des complications, parfois sévères, auxquelles expose cette maladie osseuse.

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Mots-clés : Maladie osseuse de Paget, Mutations du séquestosome, Ostéoclastes, Scintigraphie osseuse, Aminobisphosphonates, Acide zolédronique


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