Le paradigme dit d’« hyperhémolyse », divisant les patients drépanocytaires en patients hyperhémolyseurs (à risque de développer des ulcères de jambe, des priapisme et de l’hypertension pulmonaire) et en patients hypervisqueux (présentant des crises vaso-occlusives et des ostéonécroses) est actuellement controversé. Cette dichotomisation est fondée sur des études nord-américaines ne prenant pas en compte l’ensemble des complications vasculaires et des phénotypes de la drépanocytose.

Ce paradigme n’a jamais été étudié en Afrique, où vit 80 % des patients drépanocytaires. L’objectif de cette étude est d’analyser l’association entre l’hyperhémolyse chronique et les complications vasculaires de la drépanocytose chez des patients d’Afrique subsaharienne.

CADRE est une cohorte multinationale Africaine incluant prospectivement et à l’état stable des patients drépanocytaires âgés de plus 3ans. Tous les patients provenant de la Cote d’Ivoire, du Cameroun et du Mali ont été inclus et classés en deux groupes selon leur phénotype : SS-Sβ0 ou SC-Sβ+. Les complications vasculaires de la drépanocytose incluant l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), la microalbuminurie, les ulcères de jambes, le priapisme, les accidents vasculaires cérébraux (AVC) et l’ostéonécrose ont été recherchés par examen clinique, bilan biologique et échocardiographie. L’hémolyse a été mesurée par un score composite créé par analyse en composante principale et comprenant les LDH, l’hémoglobine, la bilirubine et l’ictère clinique. L’association entre l’hyperhémolyse (définie comme le 4^e quartile du score) et les complications vasculaires a été étudiée par régression logistique multivariée dans toute la population puis après stratification selon le phénotype de l’hémoglobine et enfin dans la population adulte uniquement.

Nous avons inclus 2409 patients parmi lesquels 1751 patients SS-Sβ0 et 658 patients SC-Sβ+. Comparés aux patients SC-Sβ+, les patients SS-Sβ0 étaient plus jeunes (15ans versus 21ans), présentaient plus d’ulcères de jambes (166 [9,5 %] versus 24 [3,7 %]), plus de microalbuminurie (573 [42,4 %] versus 119 [20,0 %]) et avaient un score d’hémolyse plus élevé (médiane 1,18 versus 0,43). Après ajustement sur l’âge, le sexe et le pays, l’hyperhémolyse étaient associée à la microalbuminurie (OR=1,59 [1,17–2,16]) et au priapisme (OR=1,58 [1,01–2,49]). Chez les patients SS-Sβ0, l’hyperhémolyse était associée à la microalbuminurie (OR=1,54 [1,10–2,15]) et il y avait une tendance vers une association avec l’HTAP (OR=1,65 [0,91–2,98]) et les ulcères de jambes (OR=1,50 [0,95–2,39]). Chez les patients SC-Sβ+, l’hyperhémolyse était associée uniquement à la microalbuminurie. L’analyse de sensibilité sur la population adulte a retrouvé une association entre l’hyperhémolyse et toutes les complications vasculaires en dehors de l’ostéonécrose.

Chez les patients drépanocytaires africains, l’association entre l’hyperhémolyse chronique et les complications drépanocytaires vasculaires est statistiquement significative mais de faible amplitude, notamment chez les enfants. Notre étude suggère que la dichotomisation clinique fondée sur l’hyperhémolyse qui est actuellement proposée pour les patients drépanocytaires n’est pas pertinente en contexte africain.