La décroissance peut être explosive…en immunologie clinique, à propos d’un cas - 27/11/15
Resumen |
Nous présentons le cas clinique d’un garçon, né le 08/11/2007, traité depuis 2012 par tocilizumab pour une arthrite juvénile idiopathique systémique. Il était en cours de sevrage par espacement progressif des injections depuis 2ans.
Début juillet 2015 avait été décidé un espacement à 8semaines ; en août 2015, à 7semaines de la dernière injection, il a présenté une poussée articulaire pour laquelle a été décidé d’effectuer une injection de tocilizumab anticipée.
S’en est suivi un tableau fébrile avec hépatosplénomégalie, altération de l’état général, anémie à 9,9g/dL, thrombopénie à 71 000/mm3, fibrinopénie à 1g/L, hypertriglycéridémie à 2,29g/L, élévation des transaminases hépatiques à 13 fois la normale et hyperferritinémie 8108μg/L, s’intégrant dans un syndrome d’activation macrophagique confirmé au myélogramme. Ce tableau était associé à une primo-infection par l’EBV, d’une part, (IgM anti-VCA+, IgG anti-VCA+, IgG anti-EBNA–) et une pneumopathie à pneumocoque, d’autre part.
Il a bénéficié d’une antibiothérapie par amoxicilline, associée à des bolus de corticoïdes à 500mg/1,73m2 et un relais à 2mg/kg/j. L’état général s’est franchement amélioré mais persiste à un mois d’évolution, une activation lymphocytaire à 80 % à 15jours ; la charge virale est restée stable autour de 3–4 LOG/mL.
Devant l’état général excellent de l’enfant et les risques de complications sous immunosuppresseurs, l’enfant a bénéficié d’une corticothérapie isolée avec un suivi clinico-biologique rapproché. Un bilan étiologique est en cours afin d’éliminer les causes génétiques de syndrome d’activation macrophagique.
La primo-infection à EBV et l’arthrite juvénile systémique sont des étiologies connues de syndrome d’activation macrophagique, en sus des cas d’hémophagocytose sous biothérapies ont été rapportés.
Cette observation met en évidence la complexité de la physiopathologie du syndrome d’activation macrophagique et de sa prise en charge.
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Vol 3 - N° 4
P. 227-228 - décembre 2015 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
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