Les IgG sont les principaux auto-anticorps impliqués dans la physiopathologie de la pemphigoïde bulleuse. Un taux élevé d’IgE est fréquemment trouvé dans le sérum (70 %) ou à la jonction dermo-épidermique (JDE) (25 %). Plusieurs observations rapportent l’efficacité de l’omalizumab, anticorps monoclonal anti-IgE, dans le traitement de la pemphigoïde bulleuse.

Un patient de 66ans était hospitalisé pour prise en charge d’une pemphigoïde multi-bulleuse évoluant depuis 2 semaines sans atteinte muqueuse. L’immunofluorescence directe retrouvait des dépôts linéaires d’IgG, focalement d’IgA et de C3 le long de la JDE. L’immunofluorescence indirecte en peau clivée était positive en IgG sur le versant épidermique. L’Elisa BP180-NC16a était positive (>199U/mL). Les polynucléaires éosinophiles étaient à 6,23 G/L, le taux d’IgE sériques à 689KU/L (N<114). Il ne prenait aucun médicament inducteur. Une corticothérapie locale (Dermoval^® 30 puis 40g/j), puis orale (0,5mg/kg/j) était inefficace avec apparition de nouvelles bulles (100 à 200/j), placards urticariens et prurit constant. L’état général se détériorait rapidement avec grabatisation, manifestations psychiatriques sévères à type de syndrome confuso-onirique cortico-induit, nécessitant le recours aux neuroleptiques sédatifs, mal tolérés cliniquement et à l’origine d’une hépatite cytolytique. Compte tenu de l’urgence à contrôler la pemphigoïde, un traitement par omalizumab (450mg/15 j par voie S/C) était débuté avec décroissance rapide des corticoïdes. L’évolution était alors rapidement favorable avec rémission clinique après 3 injections et excellente tolérance. Après 3 mois de traitement, les IgE étaient à 491KU/L, les éosinophiles à 0,13G/L. L’omalizumab était poursuivi avec espacement des injections et du Cellcept^® 2g/j était introduit en relais.

La pemphigoïde bulleuse est la dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente du sujet âgé, nécessitant une corticothérapie (locale ou générale) ou des immunosuppresseurs, souvent inducteurs d’effets secondaires. Dans ces situations ou si un contrôle rapide de la maladie est nécessaire, l’omalizumab peut être proposé, comme chez notre patient. Les IgE pourraient jouer un rôle central dans la physiopathologie, soit parce qu’elles reconnaissent comme les IgG le domaine extracellulaire du collagène XVII, soit en favorisant le recrutement des éosinophiles après dégranulation mastocytaire. En se liant aux IgE, l’omalizumab empêche leur fixation aux récepteurs de haute affinité de classe I et inhibe la cascade inflammatoire. Sa tolérance est excellente et des études sont nécessaires pour en préciser la place dans l’arsenal thérapeutique.

Les IgE semblent jouer un rôle clé dans la physiopathologie de la pemphigoïde bulleuse, expliquant l’efficacité de l’omalizumab, notamment chez des patients présentant des formes sévères, avec hyperéosinophilie importante et taux élevé d’IgE.