La lymphoprolifération B (LPB) EBV+ peut compliquer l’utilisation du méthotrexate (MTX), notamment dans la polyarthrite rhumatoïde (PR), et peut régresser à l’arrêt du médicament. Cette complication n’a été rapportée qu’exceptionnellement au cours des lymphomes T (LT) cutanés traités par MTX. Nous en rapportons un cas au cours d’un syndrome de Sézary (SS).

Un homme de 66ans était vu pour une érythrodermie eczématiforme avec kératodermie palmo-plantaire (KPP). L’histologie était eczématiforme, avec un clone T positif dans la peau et le sang (différent), il n’y avait pas de cellules de Sézary (CS) circulantes mais 23 % des CD4 étaient KIR3DL2+. Sous dipropionate de bétaméthasone 2 tubes/jour, l’éruption régressait et le patient était perdu de vue pendant 2ans. Il reconsultait pour la récidive d’une érythrodermie avec polyadénopathie. La biopsie cutanée montrait un aspect de SS (infiltratT épidermotrope avec perte de CD2, CD7, expression de PD1 et KIR3DL2), le frottis sanguin 250 CS/mm³ et 40 % de lymphocytes KIR3DL2+. La biopsie ganglionnaire montrait une localisation du SS. Le marquage des transcrits EBER était négatif (peau et ganglion). Le patient était mis sous MTX 20mg/semaine. Après une amélioration initiale de 3 mois, des nodules tumoraux disséminés apparaissaient avec majoration des ganglions. La biopsie cutanée montrait un SS riche en grandes cellules, associé à des cellules B atypiques EBV+. Une nouvelle biopsie ganglionnaire montrait une localisation du SS avec LPB EBV+. Le clone T était positif (peau et ganglion), identique au clone sanguin initial. Il n’y avait pas de clone B. La PCR-EBV était à 3,7 log. Le diagnostic de SS compliqué de LPB EBV+ induite par le MTX était posé. Malgré son arrêt, les nodules s’aggravaient rapidement. Deux cures de R-CHOP étaient réalisées, n’empêchant pas la progression tumorale, pourtant la PCR-EBV devenait négative et la biopsie cutanée montrait la disparition in situ de la LPB. Malgré un switch pour la gemcitabine, le SS continuait de progresser et, devant un envahissement sanguin et médullaire rapide et massif, un traitement uniquement palliatif était décidé.

Les LPB induites par MTX appartiennent au spectre des lymphomes secondaires à une immunodépression, allant de formes systémiques à des formes cutanées ulcératives localisées plus bénignes. Parfois histologiquement proches de lymphomes B « spontanés » ou ressemblant aux lymphoproliférations post-transplantation, elles peuvent être associées à l’EBV. Le traitement repose sur l’arrêt du MTX, et, en l’absence de régression, sur une chimiothérapie (R-CHOP). Le pronostic est bon dans la PR. Il n’y a pas de cas décrit au cours du SS mais la présence de transcrits EBV y a été rapportée associée à un plus mauvais pronostic.

Une LPB induite par le MTX doit être suspectée devant l’aggravation brutale d’un LT cutané traité par MTX. Il est possible que le pronostic soit plus grave qu’au cours de la PR.