Les atteintes extracutanées du pyoderma gangrenosum (PG) sont rares mais peuvent engager le pronostic vital ou fonctionnel et doivent donc être connues.

Un homme de 57ans était hospitalisé pour un PG évoluant depuis 1 mois, aggravé par un débridement chirurgical large réalisé du fait d’un diagnostic erroné de dermohypodermite infectieuse. Il s’agissait d’une vaste plaie post-chirurgicale de la jambe, avec une bordure active surélevée par un clapier purulent et nécrotique, dans un contexte fébrile. Un traitement par méthylprednisolone intraveineuse, 1mg/kg/j, était débuté. Une antibiothérapie adaptée à l’hémoculture positive à Pseudomonas aeruginosa et à un point d’appel pulmonaire (foyer alvéolaire inférieur droit et Proteus au lavage broncho-alvéolaire) était associée. Le bilan étiologique réalisé devant une pancytopénie identifiait une myélodysplasie avec myélofibrose. Après une amélioration clinique et radiologique initiale, une détresse respiratoire apparaissait après 8jours, associée à une fièvre et à une majoration du syndrome inflammatoire, résistant à deux lignes de bi-antibiothérapie parentérale. L’évolution clinique rapidement défavorable et l’aggravation radiologique montrant des plages de condensation alvéolaire bilatérales associés à un aspect en verre dépoli conduisaient à un transfert en réanimation. Parallèlement réapparaissaient des signes d’activité du PG à type de pathergie malgré la corticothérapie parentérale à 1mg/kg/j. Un lavage broncho-alvéolaire était réalisé après une fenêtre antibiotique de 48h, identifiant une alvéolite avec 35 % de neutrophiles sans pathogène spécifique, soulevant la question d’une atteinte spécifique du PG. Trois bolus de méthylprednisolone étaient effectués (1g/j), permettant une régression des signes généraux, cutanés et pulmonaires en moins de 48h. Un traitement d’entretien par infliximab 5mg/kg (S0, S2 et S6) était débuté en relais, avec une efficacité sur le maintien de la rémission à la troisième semaine.

Le diagnostic d’atteinte pulmonaire neutrophilique repose ici sur un faisceau d’arguments : la pathergie, l’alvéolite à neutrophiles, la négativité des prélèvements bactériologiques, l’absence de réponse aux antibiotiques et la rapidité de la réponse aux bolus de méthylprednisolone. Le PG était associé à une myélodysplasie-myélofibrose pour laquelle de l’azacytidine a été débutée une fois l’activité du PG controlée. Aucune injection de GM-CSF n’avait été effectuée.

L’atteinte pulmonaire des dermatoses neutrophiliques est rare (29 cas décrits) mais grave ; elle doit être évoquée devant des signes respiratoires, des signes d’activité de la dermatose et un syndrome inflammatoire résistants aux traitements anti-infectieux. Ici la sévérité de l’atteinte pulmonaire résistant à une corticothérapie initiale à forte dose a conduit à réaliser des bolus de corticoïdes relayés par l’infliximab malgré le contexte d’hémopathie.